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T-Zell-Lymphom

1 Definition

Das T-Zell-Lymphom gehört zu den malignen Lymphomen und wird in die Klasse der Non-Hodgkin-Lymphome eingeordnet. Bei ungefähr 15-20% der Non-Hodgkin-Lymphome handelt es sich um T-Zell-Lymphome.

2 Klassifikation

Die 2008 aktualisierte WHO-Klassifikation (WHO Classification of tumours of haematopoetic and lymphoid tissues 4th Edition) unterteilt T-Zell-Lymphome nach folgenden Kriterien:

Aufgrund dieser Kriterien lassen sich verschiedene Formen von T-Zell-Lymphomen unterscheiden:

3 Symptome

3.1 Allgemeinsymptome

3.2 Weitere Symptome

Die konkrete Symptomatik hängt vor der Lokalisation des T-Zell-Lymphoms ab. Das bekannteste Leitsymptom ist - wie bei praktisch allen Formen eines Non-Hodgkin-Lymphoms - eine schmerzlose, diffuse Schwellung der Lymphknoten. Je nach Ort des Auftretens können diese Schwellungen zu einer Reihe von zusätzlichen Beschwerden führen: Befinden sich die befallenen Lymphknoten im Kopf-Hals-Bereich, sind häufig Atembeschwerden durch Verlegung bzw. Einengung der Luftwege, sowie eine Abflussstörung der zervikalen Venen und Lymphgefäße die Folge. Dadurch entwickelt sich ein Ödem im Gesichtsbereich. Ist das Zentralnervensystem betroffen, kommt es zu Kopfschmerzen und neurologischen Ausfallserscheinungen - vor allem die Hirnnerven sind häufig betroffen. Befindet sich das Lymphom im Bauchraum, ist mit gastrointestinalen Beschwerden zu rechnen.

4 Diagnostik

4.1 Labor

5 Therapie

Die Therapie ist abhängig von der Form und der Lokalisation des T-Zell-Lymphoms. Aufgrund der geringen Fallzahlen fehlen häufig spezifische Therapiestrategien. Das Vorgehen orientiert sich daher weitgehend an der Therapie aggressiver B-Zell-Lymphome. Kutane T-Zell-Lymphome bilden hier ein Ausnahme.

5.1 Polychemotherapie

Aggressive T-Zell-Lymphome werden durch Chemotherapie (z.B. nach dem CHOP-Schema) behandelt. Der Einsatz erfolgt teilweise kurativ, überwiegend jedoch palliativ. Bei den weniger aggressiv wachsenden, indolenten Formen muss der potentielle therapeutische Nutzen gegenüber den gravierenden Nebenwirkungen einer Zytostatika-Therapie abgewogen werden. In der Regel wird die Chemotherapie hier erst eingeleitet, wenn deutliche Beschwerden auftreten.

Bei einem T-Zell-Lymphom des Gehirns wird das Zytostatikum direkt in den Liquor infundiert, da die meisten Wirkstoffe die Blut-Hirn-Schranke nicht überwinden können.

5.2 Hochdosis-Chemotherapie mit Stammzelltransplantation

Aufgrund der oft enttäuschenden Ergebnisse der konventionellen Chemotherapie wurde in einigen Studien eine Hochdosis-Chemotherapie mit anschließender Stammzelltransplantation eingesetzt. Voraussetzung ist eine vollständige Remission. Bislang konnte noch kein deutlicher Vorteil dieses Vorgehens nachgewiesen werden.

5.3 Immuntherapie

Der monoklonale Antikörper Alemtuzumab wurde bislang (2013) nur an wenigen Patienten mit T-Zell-Lymphomen getestet. Aufgrund seiner hämatotoxischen Wirkung sind die Nebenwirkungen beträchtlich. Eine Nutzenbewertung ist zur Zeit nicht möglich.

5.4 Strahlentherapie

Durch das nicht örtlich begrenzte Wachstum eines T-Zell-Lymphoms ist eine Strahlentherapie i.d.R. kaum wirksam. In Einzelfällen wurde bei kutanen Formen ein Ganzhautbestrahlung vorgenommen. Die kleinen Fallzahlen erschweren eine aussagekräftige Bewertung dieser Methode.

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