Scimitar-Syndrom

Die Prävalenz des Scimitar-Syndroms wird auf 2/100.000 geschätzt.

Die genaue Ursache des Scimitar-Syndroms ist derzeit (2021) unklar.

Beim Scimitar-Syndrom drainiert die rechte (selten die linke) Lungenvene ist den subdiaphragmalen Abschnitt der Vena cava inferior, seltener in eine Lebervene, in die Vena portae, den rechten Vorhof oder in den Sinus coronarius. Die Folge ist ein Links-Rechts-Shunt ggf. mit konsekutiver pulmonaler Hypertonie.

Gleichzeitig kann es zu einer Malformation der rechten Lunge mit mangelhafter Entwicklung des bronchovaskulären Systems kommen (hypogenetisches Lungensyndrom). Das Herz liegt meist in der rechten Thoraxhälfte. Weitere assoziierte Fehlbildungen sind z.B.:

• Ventrikelseptumdefekt, Vorhofseptumdefekt
• Fallot-Tetralogie
• persistierender Ductus arteriosus
• bronchogene Zysten
• Hufeisenlunge
• Trachealdivertikel

Das Scimitar-Syndrom kann asymptomatisch verlaufen, sich in der Neugeborenenzeit durch Zeichen einer Herzinsuffizienz und ein Atemnotsyndrom manifestieren oder erst im Erwachsenenalter zu Beschwerden (rezidivierende pulmonale Infekte, Belastungsdyspnoe) führen.

Im Röntgen-Thorax ist meist die vertikal verlaufende rechtsseitige Lungenvene erkennbar. Sie biegt in Höhe des Zwerchfells nach medial um und erinnert morphologisch an einen Türkensäbel ("Scimitar"). Je nach assoziierter Fehlbildung können eine verkleinerte Lunge mit atypischer Lungengefäßzeichnung, ein Zwerchfellhochstand und eine ipsilaterale Mediastinalverlagerung vorliegen.

In der Computertomographie mit CT-Angiographie (CTA) kann die pulmonalvenöse Drainage genau dargestellt werden. Weiterhin kommt eine transthorakale oder transösophageale Echokardiographie sowie ggf. eine MR-Angiographie (MRA) zum Einsatz. Entscheidend ist die Shuntquantifizierung, die Diagnose einer pulmonalen Hypertonie sowie das Erkennen von assoziierten Fehlbildungen.

• Plattenatelektase: verläuft meist horizontal oder nach lateral ansteigend
• atypische Lungenvene ("wandering vein"): atypischer Verlauf der Lungenvene mit regelrechter Drainage in den linken Vorhof
• Kartagener-Syndrom
• Lungensequester

Bei signifikantem Links-Rechts-Shunt und pulmonaler Hypertonie ist eine chirurgische Korrektur notwendig.

Bei isolierter Lungenvenenfehlmündung ist die Lebenserwartung normal. Bei Manifestation bereits im Säuglings- und Kleinkindalter besteht eine signifikante Mortalität.