Sézary-Syndrom
Synonym: T-Zell-Erythrodermie
Definition
Beim Sézary-Syndrom, kurz SS, handelt es sich um ein erythrodermatisch verlaufendes, aggressives kutanes T-Zell-Lymphom (CTCL).
Epidemiologie
Die Erkrankung betrifft vor allem Menschen, die das 50. Lebensjahr überschritten haben. Sie macht etwa 3% der kutanen Lymphome aus. Frauen sind seltener betroffen als Männer.
Ätiologie
Die Ätiologie ist noch nicht geklärt.
Klinik
Das Sézary-Syndrom imponiert durch uncharakteristische, ekzematöse Veränderungen der Haut, die in eine Erythrodermie mit Hautinfiltration übergehen. Die betroffenen Hautareale jucken stark und neigen zu Hyperpigmentierungen. An den Händen und Füßen sind Nagelveränderungen möglich. Charakteristisch sind ferner die generalisierte Lymphadenopathie und der Nachweis von atypischen T-Zellen (Sézary-Zellen) im Blut.
Die Erkrankung wird häufig als die leukämische Form der Mycosis fungoides angesehen.
Diagnose
Zur Stellung der Diagnose werden Klinik, Histopathologie, Molekularbiologie und der Nachweis von mehr als 1000 Sézary-Zellen pro mm³ im Differenzialblutbild herangezogen. Dabei werden Sézary-Zellen anhand ihrer immunphänotypischen Oberflächenmerkmale charakterisiert. Sézary-Zellen sind typischerweise CD26-negativ, CD7-negativ und CD4-positiv.
Differenzialdiagnose
Differenzialdiagnostisch müssen Ekzeme, eine Psoriasis, die Pityriasis rubra pilaris und der Lichen ruber abgegrenzt werden.
Therapie
Die Therapie besteht in der Verordnung von PUVA, Interferon-alpha, Prednison und MTX. Häufig wird ebenfalls eine extrakorporale Photopherese durchgeführt.