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Rhabdomyosarkom

Synonym: Rhabdosarkom
Englisch: rhabdomyosarcoma, RMS

1 Definition

Das Rhabdomyosarkom ist eine maligne Neoplasie der quergestreiften Skelettmuskulatur.

  • ICD-10-Code: C49 - Bösartige Neubildung sonstigen Bindegewebes und anderer Weichteilgewebe (C49.0-C49.9)

2 Epidemiologie

Der hoch maligne Tumor ist das häufigste Weichteilsarkom bei Kindern und Jugentlichen unter 15 Jahren, kann jedoch auch im Erwachsenenalter auftreten.

Seine Prognose hat sich allerdings durch die Anwendung und Entwicklung besserer Chemotherapien in den letzten Jahren deutlich verbessert.

3 Morphologie

Makroskopisch betrachtet zeigt das Rhabdomyosarkom ein fleischiges Aussehen mit rötlich-brauner Farbe. Die Form ist stark variabel, häufig aber traubenartig und polypöser Natur.

4 Systematik

Man kann je nach Prädilektionsalter und histologischen Kriterien das embryonale Rhabdomyosarkom, das alveoläre Rhabdomyosarkom und das pleomorphe Rhabdomyosarkom unterscheiden.

4.1 Embryonales Rhabdomyosarkom

Diese häufigste Form der Rhabdomyosarkome zeichnet sich durch eine teilweise schleimig aufgelockerte, mesenchymale, undifferenzierte Gewebsansammlung aus spindelförmig ausgezogenen Tumorzellen aus.

Es tritt bevorzugt im Bereich des Kopfes und des Halses, im Retroperitoneum und im Urogenitaltrakt auf. Das bevorzugte Alter dieser Form liegt zwischen dem nullten und zwölften Lebensjahr.

Das Sarcoma botryoides kommt ebenfalls gehäuft im Kleinkindesalter vor und zeigt ähnliche histologische Strukturen wie das embryonale Rhabdomyosarkom.

4.2 Alveoläres Rhabdomyosarkom

Diese, auch als juveniles Rhabdomyosarkom bezeichnete Form macht etwa ein Viertel der Rhabdomyosarkome aus und ist bevorzugt Kopf-Hals-Bereich sowie im distalen Armbereich zu finden. Es metastasiert bevorzugt in Lunge und Lymphknoten und tritt vor allem zwischen dem zwölften und fünfundzwanzigsten Lebensjahr auf.

Histologisch lassen sich bei dieser Form undifferenzierte Rundzellen erkennen, welche durch Bindegewebszüge zu Nestern zusammengedrängt werden. Zwischen diesen Nestern befinden sich Hohlräume, welche den Eindruck von Pseudoalveolen erwecken können. Darüber hinaus finden sich auch häufig multinukleäre Riesenzellen im Gewebe.

4.3 Pleomorphes Rhabdomyosarkom

Diese ab dem fünfundzwanzigsten Lebensjahr auftretende Form des Rhabdomyosarkoms kommt vor allem an den Extremitäten und am Rumpf vor.

Histologisch zeigen sich vielgestaltige Zellen mit zum Teil tief eosinophilem Zytoplasma und multinukleären Riesenzellen.

5 Lokalisation

Lokalisation   ca. Häufigkeit (%)
Kopf und Hals   40
  parameningeal 20
  intraorbital 10
Körperstamm   10
Extremitäten   20
Urogenitalsystem   20
  Blase, Prostata 12
  paratestikulär 6
  Vagina, Uterus 2
Sonstige   10

siehe auch: paratestikuläres Rhabdomyosarkom

Tags:

Fachgebiete: Kinderheilkunde, Pathologie

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