Rapunzel-Syndrom
nach dem gleichnamigen Märchen der Gebrüder Grimm
Synonym: Rapunzelsyndrom
Englisch: Rapunzel syndrome
Definition
Das Rapunzel-Syndrom beschreibt einen Trichobezoar des oberen Gastrointestinaltraktes mit distaler Ausdehnung ("wie ein Zopf") in das Duodenum und das proximale Jejunum.
Epidemiologie
Das Rapunzel-Syndrom ist äußerst selten. Im deutschsprachigen Raum wurden in der Literatur bisher (2023) etwa 10 Fälle beschrieben. In Zusammenschau mit allen weltweit publizierten Fällen zeigt sich jedoch ein gehäuftes Vorkommen bei jüngeren Mädchen sowie eine Assoziation mit psychodynamischen Störungen (z.B. Bindungsstörungen, Angststörungen).[1]
Entstehung
Der Entstehung des Trichobezoars des oberen Gastrointestinaltraktes liegt die Trichophagie (oft in Kombination mit Trichotillomanie) zugrunde. Außer eigenen Haaren werden auch Fasern von Puppen, Teppichen und Wolldecken oder Tierhaare verschluckt. Da diese Materialien unverdaulich sind, formen sie im Magen einen Bezoar, der bei weiterer Trichophagie an Größe zunimmt bis der Magen komplett damit ausgekleidet ist ("Ausgusspräparat" bei Operation). Weitere Haare lagern sich nun in Richtung Dünndarm an und bilden den namensgebenden Zopf der Rapunzel.[2][3]
Symptomatik
Aufgrund der subtotalen Ausfüllung des Magens kommt es zu Gewichtsabnahme durch Störung der Magen-Darm-Passage. Im Oberbauch lässt sich ein harter, verschieblicher Tumor tasten. Häufig zeigen sich psychiatrische Komorbiditäten. Bei Trichotillomanie findet man ggf. eine Alopezia areata.
Diagnostik
Neben der charakteristischen Anamnese mit Begleiterkrankungen sind Sonographie, Kontrastmitteldarstellung des Magens und ggf. eine Gastroskopie zur Diagnosesicherung wegweisend.
Therapie
Die Therapie besteht aus chirurgischer Entfernung des Trichobezoars mittels Gastrotomie. Kleinere Bezoare können u.U. auch endoskopisch entfernt werden.[3]
Die psychiatrische Grunderkrankung sollte psychotherapeutisch behandelt werden, nicht zuletzt, um Rezidive zu vermeiden.
Quellen
- ↑ Ventura DE et al. Rapunzel syndrome with a fatal outcome in a neglected child, J Pediatr Surg., 2005 PMID 16227005
- ↑ Gockel I et al. Das Rapunzel-Syndrom, Der Chirurg, 2003
- ↑ 3,0 3,1 Kwon HJ, Park J. Treatment of large gastric trichobezoar in children: Two case reports and literature review. Medicine (Baltimore). 2023