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Pseudomyxoma peritonei

Inhaltsverzeichnis

1 Definition

Bei dem Pseudomyxoma peritonei handelt es sich um einen niedrig malignen (bösartigen) Tumor, der große Mengen an schleimiger Masse produziert, die die gesamte Bauchhöhle, den sogenannten Intraperitonealraum, ausfüllen.

2 Epidemiologie

Das Pseudomyxoma peritonei ist mit einem Fall auf 1,5 Millionen Einwohner eine sehr seltene Erkrankung, die in allen Altersgruppen auftreten kann.

3 Pathologie

Das Pseudomyxoma peritonei geht meist von Zellen aus, die aus der Appendix (Blinddarm) stammen. Die entarteten Tumorzellen vermehren sich, setzen sich am Peritoneum (Bauchfell) fest und produzieren ein zähflüssiges, schleimiges Sekret. Dieser Schleim füllt nach und nach den gesamten Bauchraum aus, man spricht dann vom sogenannten "Gallertbauch". Das Pseudomyxoma peritonei ist ein sehr langsam fortschreitender Tumor der meist nicht in Lymphknoten oder in andere Organe metastasiert.

4 Klinik

Die auftretenden Symptome werden durch die Zunahme der Sekret- und Schleimmengen in der Bauchhöhle und der daraus resultierenden Verdrängung der intraperitonealen Organe verursacht. Es kommt zu Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Stuhlunregelmäßigkeiten. Außerdem können vermehrt Leistenhernien (Leistenbruch) und Aszites (Bauchwassersucht) auftreten. Im fortgeschrittenen Stadium können die Tumormassen auch Druck auf das Zwerchfell ausüben, was zu Dyspnoe (Luftnot) führen kann.

5 Diagnose

Die Diagnose wird in den meisten Fällen zufällig im Rahmen einer sonographischen Untersuchung des Abdomens gestellt. Hierbei fallen große echofreie Massen auf, die zwischen den Organen gelegen sind. Eine Computertomographie kann dann die Diagnose bestätigen und eine Aussage über die Ausdehnung des Tumors ermöglichen. Je nach Ausdehnung des Tumors können endoskopische Untersuchungen des Magen-Darm-Traktes erforderlich sein.

6 Therapie

Im Vordergrund steht bei der Therapie des Pseudomyxoma peritonei die operative Reduktion des Tumorgewebes, das sogenannte Tumor-Debulking. Hierbei wird soviel Schleim wie möglich entfernt, in manchen Fällen ist, je nach Ausdehnung des Tumors, auch die teilweise Entfernung von Organteilen notwendig. In den meisten Fällen ist auf diese Art und Weise jedoch keine vollständige Entfernung des Tumorgewebes zu erreichen, was zu postoperativen Rezidiven und erneutem Tumorwachstum führen kann. Daher wird heutzutage meist zusätzlich eine hypertherme intraoperative intraperitoneale Chemotherapie durchgeführt. Hierbei wird unmittelnbar im Anschluß an die operative Tumorreduktion ein 42°C heißes Chemotherapeutikum in die Bauchhöhle gegeben, welches dort direkt wirken kann und dadurch im Gegensatz zu einer systemischen Chemotherapie zu einem therapeutischen Erfolg führen kann.

7 Prognose

Die Prognose des Pseudomyxoma peritonei ist von verschiedenen Faktoren abhängig. Positiv wirken sich die komplette operative Entfernung, der Einsatz einer hyperthermen intraoperativen intraperitonealen Chemotherapie so wie das Vorhandensein eines niedrig agressiven Tumors aus. Negativ dagegen wirken sich eine inkomplette Tumorentfernung und die Diagnose eines aggressiven Tumors aus.

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