Profilaggrin

Definition

Profilaggrin ist ein im Stratum granulosum der Epidermis produziertes Protein, das sich in den Keratohyalingranula der Keratinozyten befindet. Das für Profilaggrin kodierende Gen befindet sich auf dem langen Arm von Chromosom 1q21.

Funktion

Profilaggrin ist die molekulare Vorstufe des Filaggrins. Es wird in den Keratinozyten durch posttranslationale Modifikationen in Fillagrin umgewandelt.

Pathophysiologie

Eine verminderte oder fehlende Sekretion von Profilaggrin findet sich bei erblichen Formen der Ichthyosis vulgaris, einer Hauterkrankung, die mit Hyperkeratose und vermehrter Desquamation einhergeht.