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Myeloproliferative Erkrankung

Synonyme: Myeloproliferatives Syndrom (MPS), Myeloproliferative Neoplasie (MPN), Chronische Myeloproliferative Erkrankung (CMPE)

1 Definition

Unter myeloproliferativen Erkrankungen versteht man eine Gruppe von malignen hämatologischen Erkrankungen, die durch monoklonale Proliferation einer Stammzelle im Knochenmark (myeloische Stammzelle) entstehen.

Je nach betroffener Differenzierungsstufe proliferieren eine oder mehrere hämatopoetische Zellreihen.

2 Einteilung

Man unterscheidet folgende myeloproliferative Erkrankungen (Klassifikation nach ICD-10):

C92.1 Chronisch myeloische Leukämie (CML)
D45 Polycythaemia vera (PV)
D47.3 Essentielle Thrombozythämie (ET)
D47.4 Primäre Myelofibrose (Osteomyelofibrose/-sklerose) (PMF, OMF, OMS)
C92.7 Chronische Neutrophilenleukämie
D47.5 Chronische Eosinophilenleukämie/Hypereosinophiles Syndrom
D47.0 Indolente systemische Mastozytose
D47.0 Systemische Mastozytose mit assoziierter klonaler hämatologischer Nicht-Mastzell-Krankheit
C96.2 Aggressive systemische Mastozytose
C94.3 Mastzell-Leukämie
C96.2 Mastzellsarkom
C94.6 Nicht klassifizierbare Myeloproliferative Neoplasie (MPN,U)

3 Pathogenese

Was genau eine myeloproliferative Erkrankung auslöst ist bis heute nicht geklärt. Man vermutet, dass ionisierende Strahlung und chemische Noxen (z.B. Benzol, Alkylanzien) die Entstehung hervorrufen können, in den meisten Fällen ist jedoch keine Ursache erkennbar. Man geht davon aus, dass durch die (unbekannten) Auslöser Mutationen (Chromosomenaberrationen) hervorgerufen werden (z.B. Philadelphia-Chromosom aus Translokation der Chromosomen 9 und 22 bei CML, häufig Mutation des Janus-Kinase-2-Gens JAK2 bei Polycythaemia vera, essentieller Thrombozythämie und Osteomyelofibrose).

4 Symptomatik und Diagnostik

Häufige Symptome myeloproliferativer Erkrankungen sind:

Der Krankheitsverlauf ist chronisch und die Schwere der Erkrankung nimmt im Lauf der Zeit zu (Progredienz).

Zu den genaueren Symptomen und der Diagnostik siehe jeweils einzelne myeloproliferative Erkrankung.

Die Differenzialdiagnostik ist in frühen Krankheitsstadien schwierig und eine eindeutige Zuordnung anfangs oft nicht möglich. Oft überschneiden sich die einzelnen Erkrankungen oder gehen ineinander über (z.B. Polycythaemia vera in Osteomyelosklerose).

5 Therapie

Hemmung der Tyrosinkinase-Aktivität z.B. bei CML (z.B. durch den Tyrosinkinase-Inhibitor Imatinib).

6 Literatur

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