Mycosis fungoides
Definition
Die Mycosis fungoides ist ein kutanes T-Zell-Lymphom (CTCL), d.h. die Manifestation der Erkrankung erfolgt primär an der Haut. Die Erkrankung tritt bevorzugt bei Männern höheren Lebensalters auf.
Die Bezeichnung der Erkrankung ist historisch bedingt. Früher wurde die Mycosis fungoides für eine Mykose der Haut gehalten.
Ätiologie
Die Ätiologie der Mycosis fungoides ist derzeit (2016) noch unklar. Es wird eine multikausale Pathogenese angenommen, bei der sowohl die genetische Prädisposition eines Individuums, als auch verschiedene Umwelteinflüsse (Strahlung, HTLV-1) das Auftreten der Erkrankung fördern.
Subtypen
Als Subytpen und Varianten der Mycosis fungoides werden gemäß der WHO-EORTC-Klassifikation unterschieden:
Symptomatik
Die Mycosis fungoides verläuft klinisch in 3 Stadien:
- prämykosides (ekzematöses) Stadium
- Infiltratstadium
- Tumorstadium
Prämykosides Stadium
Auf der Haut finden sich scharf begrenzte, schuppende Erytheme mit meist starkem Juckreiz. Seltener kommt es auch zu einer kompletten Erythrodermie.
Differentialdiagnostisch sind in diesem Stadium abzugrenzen:
Infiltratstadium
Im weiteren Verlauf der Erkrankung kommt es zur Ausbildung von braunroten Infiltraten (Plaques) und einer Verstärkung des Juckreizes. In den Plaques finden sich regelmäßig Areale unbetroffener, gesunder Haut.
Tumorstadium
Im Tumorstadium wandeln sich die Plaques in schwammartig aufgebauter Tumoren um. Einzelne Tumoren können geschwürig (Exulzeration) zerfallen.
Lymphknoten- und Organbeteiligung
Sowohl im Infiltratstadium, als auch im Tumorstadium können die Lymphknoten befallen werden. Im bzw. auf das Tumorstadium folgend kommt es zu einem Befall innerer Organe (Leber, Lunge, Milz) mit resultierender Funktionseinschränkung und erhöhtem Krankheitsgefühl.
Diagnostik
Die Diagnose erfolgt typischerweise durch die pathologische Untersuchung einer Hautbiopsie.
Allerdings ist die Diagnose im prämykosiden Stadium auch bei vorliegender Hautbiopsie sehr schwierig zu stellen. In späteren Stadien kann die Diagnose hingegen sehr zuverlässig gestellt werden.
Ein Verdacht auf Mycosis fungoides ergibt sich bei therapieresistenten ekzem- bzw. psoriasisartigen Befunden der Haut.
Therapie
Bei auf die Haut beschränkten Formen ohne Lymphknoten- und Organbefall wird in der Regel lokal mit Glukokortikoiden und PUVA-Bestrahlung (Phototherapie) therapiert.
Ein fortgeschrittenes Tumorstadium verschlechtert die Prognose erheblich, sodass einer frühen Anbehandlung große Bedeutung beizumessen ist.
Der Stellenwert einer aggressiven Chemotherapie in der Therapie der Mycosis fungoides ist umstritten.