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Mucinosis erythematosa reticularis

Synonyme: Retikuläre erythematöe Muzinose, REM-Syndrom, plaqueartige kutane Muzinose

1 Definition

Unter dem Begriff Mucinosis erythematosa reticularis subsumiert man eine Dermatose, die mit netzfömigen Erythemen als Ausdruck einer Ablagerung von mukoiden Substanzen im Bindegewebe einhergeht.

2 Epidemiologie

Frauen im mittleren Lebensalter sind am häufigsten betroffen. Die retikuläre erythematöse Muzinose ist ein relativ häufiges Krankheitsbild, wird aber oftmals nicht diagnostiziert.

3 Ätiologie und Pathogenese

Die genaue Ursache der Erkrankung konnte noch nicht eruiert werden. Ein entzündliches Geschehen, welches zur Bildung und Einlagerung von mukoiden Substanzen in das Bindegewebe führt, scheint die naheliegenste Hypothese zu sein.

4 Symptomatik

Die erythematösen Veränderungen, die nach einiger Zeit konfluieren, fallen zuerst im zentralen Brust- und Rückenbereich auf. Die Haut des Abdomens ist nur selten betroffen.

Die Erkrankung hat in der Regel keine weiteren Symptome, nur selten besteht ein milder Pruritus. Lokalbefund und Juckreiz verschlechtern sich häufig nach direkter Sonnenbestrahlung.

5 Diagnostik

Das klinische Bild in Kombination mit der Histopathologie führen schnell zur Diagnose.

6 Histopathologie

Die Epidermis stellt sich unverändert dar. Im dermalen Gewebe finden sich Gefäßerweiterungen mit vorwiegend lymphozytärem perivaskulärem und perifollikulärem Infiltrat. Der Nachweis von alcianblauen Niederschlägen zwischen den Kollagenfasern ist ein wichtiges diagnostisches Kriterium.

7 Differentialdiagnose

8 Therapie

In vielen Fällen bessern synthetische Antimalariamittel (Chloroquinphosphat, Hydroxychloroquin und Mepacrin) das klinische Bild deutlich. Antihistaminika und Glukokortikoide sind wirkungslos. Die spontane Rückbildung sämtlicher Symptome ist nicht ausgeschlossen.

Fachgebiete: Dermatologie

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