Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom
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Nach William A. Sturge (1850 bis 1919); Frederick Parkes Weber (1863 bis 1962), britische Ärzte; Knud Haraldsen Krabbe (1885 bis 1961), dänischer Neurologe
Synonyme: Sturge-Weber-Krabbe-Dimitri-Syndrom, enzephalotrigeminale Angiomatose, Neuroangiomatosis encephalofacialis, Angiomatosis encephalooculocutanea, Brushfield-Wyatt-Syndrom
Englisch: Sturge-Weber syndrome
Inhaltsverzeichnis |
1 Definition
Das Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom ist eine zu den Phakomatosen zählende Erkrankung, die sporadisch auftritt und sich durch Gefäßmissbildungen auszeichnet.
2 Klinik
Charakteristisch für das Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom ist der bevorzugt im Versorgungsgebiet des Nervus trigeminus auftretende Naevus flammeus in Kombination mit einer ipsilateral auftretenden leptomeningealen Angiomatose.
In den ersten drei Lebensjahren kommt es zum Auftreten von fokalen Anfällen (Epilepsie) und einer Hemiparese. Etwa die Hälfte der Betroffenen weist eine geistige Retardierung auf.
Gelegentlich findet sich eine homonyme Hemianopsie aufgrund eines Angioms im Bereich der Choroidea des Auges. Es besteht die Neigung zur Ausbildung eines Glaukoms.
3 Diagnose
Der Verdacht ergibt sich aus der charakteristischen Konstellation der Symptome. Eine mit Gadolinium-DTPA, einem (Kontrastmittel), durchgeführte MRT des Gehirns zeigt girlandenförmige Kalzifikationen in Nachbarschaft zur Angiomatose.
4 Therapie
Eine kausaler Therapieansatz ist bis heute (2005) nicht vorhanden. Die Therapie ist daher symptomatisch und umfasst unter anderem die Behandlung der Epilepsie, der kosmetischen Korrektur des Naevus im Gesicht und regelmäßige Kontrolle des Augeninnendrucks.
5 Literatur
- Sturge WA. A case of partial epilepsy, apparently due to a lesion of one of the vasomotor centres of the brain. Transactions of the Clinical Society of London, 1879, 12: 162.
- Weber FP. Right-sided hemi-hypertrophy resulting from right-sided congenital spastic hemiplegia, with a morbid condition of the left side of the brain, revealed by radiograms. Journal of Neurology and Psychopathology, London, 1922, 3: 134-139.
- Brushfield T, Wyatt W. Sturge-Weber disease. British Journal of Children’s Diseases, 1927, 24: 98-106; 1928, 25: 96-101.
- Krabbe KH. Facial and meningeal angiomatosis associated with calcification of the brain cortex. A clinical and an anatomopathologic contribution. Archives of Neurology and Psychiatry, Chicago, 1934, 32: 737-755.
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