Vom 16. bis 23. Juli steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.
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Morbus Behçet

(Weitergeleitet von Morbus Adamantiades-Behçet)

nach Hulusi Behçet (1889 bis 1948), türkischer Dermatologe
Synonym: Morbus Adamantiades-Behçet
Englisch: Behçet's disease

1 Definition

Der Morbus Behçet (sprich: "Behh-tschett") ist eine Kleingefäß-Vaskulitis unklarer Ätiologie, die als Multisystemerkrankung auftritt. Sie befällt die Blutgefäße und wird häufig dem rheumatischen Formenkreis zugeordnet.

2 Epidemiologie

Die Erkrankung ist vor allem im Mittelmeerraum verbreitet. In der Türkei beträgt die Inzidenz etwa 100 Fälle auf 100.000 Einwohner.

3 Pathohistologie

Histologisch sieht man eine Entzündung der kleineren Blutgefäße (leukozytoklastische Vaskulitis).

4 Symptome

Der Morbus Behçet ist eine Systemerkrankung mit sehr variablem klinischen Bild. Zu den möglichen Symptomen des Morbus Behçet zählen:

Weitere rheumatische Symptome, z.B. Thrombophlebitiden oder Epididymitis sind ebenfalls im Zusammenhang mit Morbus Behçet beschrieben. In der Literatur wird die Trias aus oralen und genitalen Aphthen sowie einer Uveitis häufig als typische Symptomkonstellation angegeben.

5 Diagnose

Die Diagnose wird anhand der Anamnese und der klinischen Symptomatik gestellt. Zusätzlich kommt als diagnostischer Goldstandard ein Pathergie-Test zum Einsatz. In ca. 70% der Fälle kann bei Patienten mit Morbus Behçet das HLA-Antigen HLA-B51 nachgewiesen werden. Zur Diagnosestellung gehört ein ophthalmologisches Konsil.

5.1 Klassifikationskriterien

Hauptkriterium für das Vorliegen eines Morbus Behçet sind

  • rezidivierende orale aphthöse oder herpetiforme Schleimhautveränderungen (> 3 x in 12 Monaten)

Nebenkriterien sind

Für die Diagnosestellung müssen das Hauptkriterium und mindestens zwei Nebenkriterien erfüllt sein.

6 Differentialdiagnose

Aufgrund der - vor allem zu Beginn der Erkrankung - oft unspezifischen Symptomatik werden häufig Fehldiagnosen gestellt. Am häufigsten wird der Morbus Behçet mit einer Spondylarthritis verwechselt. Außerdem sollten Virusinfektionen wie HIV, Hepatitis B oder Hepatitis C ausgeschlossen werden.

7 Therapie

7.1 Externe Therapie

  • Orale Aphthen: Bei oralen Aphthen wird antiseptisch und antiphlogistisch (z. B. Clobetasolpropionat 0,05% in Hypromellose-Haftpaste 40,0% NRF S.42 ad 20,0 g oder Tantum Verde® Lösung) behandelt. Zur anästhesierenden und wundheilungsfördernden Therapie können Mundspüllösungen und Haftpasten (z.B. Krister-Lösung oder Mepivacain-HCl 2,0% in Hypromellose-Haftpaste 40,0% NRF S.42 ad 20,0 g) appliziert werden.

7.2 Interne Therapie

Als Off-Label-Use kommt häufig Colchicin, 1-2 mg/Tag p.o. in 2-3 Einzeldosen über Monate bis Jahre, zum Einsatz. Bei schweren Verlaufsformen kann das Glukokortikoid Prednisolon 40-60 mg/Tag p.o über Wochen, in absteigender Dosierung gegeben werden. Bei Gelenkbeteiligung kommen NSAR zur Anwendung. Zur Ulkusprophylaxe sollte bei NSAR-Gabe ein PPI verordnet werden. Auch Immunsupressiva wie (z.B. Azathioprin p.o. 100 mg/Tag) können bei unzureichender Wirkung der Glukokortikoidtherapie eingesetzt werden.

Bei vorliegender Uveitis ist Ciclosporin A eine wirksame Therapiemaßnahme (5-6 mg/kg KG/Tag p.o. in 2 ED über 3 Monate). Auch die Substanz Thalidomid (100-400 mg/Tag) ist beim Morbus Behçet wirksam. Darüber hinaus zeigen neuere Behandlungsansätze mit Interferon-alfa-2a (3mal/Woche 3-4 Mio. IE s.c. über 6 Monate) teilweise gute Erfolge.

8 Komplikationen

Zu den Komplikationen des Morbus Behçet gehören unter anderem auch der Befall der Lunge, bei der eine Ruptur kleinerer und größerer Aneurysmen einen Hämatothorax nach sich zieht. Des Weiteren können das ZNS, insbesondere die Substantia alba, sowie die Meningen befallen werden. Dies führt unter anderem zu Kopfschmerzen, Persönlichkeitsstörungen oder aber auch zu Schlaganfällen und Meningitiden.

9 Weblinks

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