Molybdän-Cofaktor
Abkürzung: MoCo, Moco
Englisch: molybdenum cofactor
Definition
Der Molybdän-Cofaktor, kurz MoCo, ist die biologisch aktive Form des Spurenelements Molybdän. Er bewirkt in verschiedenen Enzymen den Molybdän-katalysierten Transfer eines Sauerstoffatoms von H2O auf ein Substrat.
Biochemie
Chemisch ist der Molybdän-Cofaktor eine Koordinationsbindung zwischen Molybdopterin und einem Molybdän-Ion. Letzteres ist an die beiden Schwefelatome des Molybdopterins koordiniert und besitzt noch drei weitere Liganden.
MoCo-abhängige Enzyme katalysieren nach einem nicht endgültig geklärten Mechanismus den Transfer eines Sauerstoffatoms von H2O auf das entsprechende Substrat R:
| RH + H2O → ROH + 2e- + 2H+ |
Abgesehen von den Nitrogenasen stickstofffixierender Bakterien nutzen alle bisher entdeckten Molybdän-haltigen Enzyme diesen Cofaktor. Beim Menschen ist der MoCo Bestandteil folgender Flavoenzyme:
- Xanthinoxidase (XO)
- Aldehydoxidase (AOX1)
- Sulfitoxidase
Klinik
Bei der seltenen Erbkrankheit der Molybdän-Cofaktor-Defizienz kommt es zu verminderter Aktivität der oben genannten Enzyme mit entsprechendem klinischen Bild.