Mediastinalfibrose

Die Mediastinalfibrose kann idiopathisch auftreten oder sich als Komplikation einer Sarkoidose, einer Tuberkulose, einer Aspergillose, einer Nokardiose oder einer malignen Infiltration entwickeln.

Die idiopathische Form beruht auf einer fibrotischen Obstruktion von Lymphgefäßen. Diese führt dazu, dass proteinreiche Lymphflüssigkeit in das Mediastinum gelangt und dort eine fibrosierende Entzündung hervorruft. Bei der idiopathischen Form besteht die Gefahr einer Stenose der Vena cava superior.

Wenn die Mediastinalfibrose im Rahmen einer der oben genannten granulierenden Infektionen auftritt, beruht sie auf einer chronisch entzündlichen mediastinalen Lymphadenitis. Diese greift im Laufe der Zeit auf das Gewebe in der Umgebung der Lymphknoten über und führt zu einer narbigen Schrumpfung. Es besteht ebenfalls die Gefahr einer Stenose der Vena cava superior. Weiterhin können Stenosen im Tracheobronchialbaum auftreten sowie der Nahrungstransport durch den Ösophagus beeinträchtigt sein.

In der Regel verursacht die Mediastinalfibrose zunächst keine Symptome. Als pulmonale Komplikationen sind jedoch Bronchiektasen und eine Retetionspneumonie möglich, welche mit Fieber, Husten und Dyspnoe einhergehen.

Bei einer Stenose der Vena cava superior kommt es zu Symptomen der oberen Einflusstauung: die Arme und die Kopf-Hals-Region sind angeschwollen und am Stamm sind Umgehungskreisläufe zu sehen.

Die Beteiligung des Ösophagus kann zur Dysphagie und zur Regurgitation von Nahrung führen.

Differenzialdiagnostisch sollte an einen Mediastinaltumor gedacht werden.

Grundlegend sind zunächst einmal die Anamnese und die klinische Untersuchung. Zusätzlich sollte eine Lungenfunktionsprüfung durchgeführt werden, bei der sich ggf. Zeichen einer intrathorakalen Stenose zeigen.

Wichtig ist ebenfalls die Anfertigung eines Röntgen-Thorax, auf dem sich eine Erweiterung des Mediastinums und pulmonale Atelektasen erkennen lassen. In der Regel wird ebenfalls ein HR-CT angefertigt, auf dem man eine diffuse mediastinale Raumforderung sowie eine Schrumpfung und Stenosierungen im Bereich des Mediastinums sieht.

In der Regel wird ebenfalls eine mediastinale Biopsie im Rahmen einer Mediastinoskopie durchgeführt.

Wenn einer Grunderkrankung vorliegt, sollte diese behandelt werden. Stenosen im Bereich der Bronchien, des Ösophagus oder der Vena cava superior können durch eine Stent-Implantation behandelt werden.

Bei der idiopathischen Form kann die Gabe von Kortikosteroiden und Immunsuppressiva versucht werden.

In den meisten Fällen ist der Verlauf gutartig.