Lysosom

Englisch: lysosome

1 Definition

Lysosomen sind winzige, von einer Membran umschlossene Zellorganellen in Eukaryonten, die man sich vereinfacht als kugelförmige Bläschen vorstellen kann. Sie werden vom Golgi-Apparat gebildet und enthalten hydrolytische Enzyme und Phosphatasen. Ihre Hauptfunktion besteht darin, Fremdstoffe oder körpereigene Stoffe mittels der in ihnen enthaltenen Enzyme zu verdauen.

2 Inhalt

Die Lysosomen enthalten zur intrazellulären Verdauung von Material viele verschiedene hydrolysierende Enzyme, wie Proteasen, Nukleasen und Lipasen. Diese erreichen nur im saurem Milieu eine hohe Aktivität (= Schutz der Zelle bei Aufbruch eines Lysosoms).

Deshalb besitzen die Lysosomen in ihrem Innern einen pH-Wert von unter 5, der aktiv durch eine V-Typ-ATPase aufrechterhalten wird. Sie transportiert pro ATP-Molekül 2 Protonen in das Lysosom. Die Membran der Lysosomen besitzt eine spezifische Proteinausstattung. Auf der Innenseite (E-Seite) sind die Membranproteine zum Schutz vor den Enzymen stark glykosyliert.

3 Entstehung

Die lysosomalen Enzyme werden im endoplasmatischen Retikulum (ER) synthetisiert und im Golgi-Apparat zu Vesikeln "verpackt". Um die passenden lysosomalen Enzyme in einem Vesikel zu gruppieren, werden sie vom Golgi-Apparat markiert. Im Fall der Hydrolasen ist der Marker bekannt: Es handelt sich um Mannose-6-phosphat (M6P)-Gruppen. Sie binden ausschließlich an die N-gekoppelten Oligosaccharide der Hydrolasen. Diese Modifikation findet im cis-Golgi-Apparat statt und wird von zwei Enzymen katalysiert: Eine Phosphotransferase erkennt, dass es sich um ein lysosomales Enzym handelt und heftet N-Acetylglucosamin-1-Phosphat an ein oder zwei Mannosereste; das zweite Enzym schneidet den N-Acetylglucosamin-Rest ab, womit die Markierung durchgeführt ist.

Im trans-Golgi-Apparat werden die M6P-Gruppen schließlich von M6P-Rezeptorproteinen erkannt. Diese Transmembranproteine "sortieren" die Hydrolasen und sorgen für ihre richtige Verpackung.

4 Weiterer Stoffwechselweg

Im Zytoplasma verschmelzen die primären Lysosomen mit Endosomen oder Phagosomen zu sog. sekundären Lysosomen. Man kann mehrere Formen von sekundären Lysosomen unterscheiden:

• Lysosom + Endosom = Heterolysosom (> in normalen Körperzellen)
• Lysosom + Phagosom = Phagolysosom oder Heterophagolysosom (> in Makrophagen)

War in den Phagosomen zelleigenes Material enthalten, spricht man von Autophagolysosomen. Im Heterolysosom trennen sich die M6P-Rezeptoren wieder von ihren Liganden und werden wiederverwendet.

5 Pathophysiologie

Ein Defekt in der Phosphotransferase führt zu einer so genannten lysosomalen Speicherkrankheit. Da keine Markierung mit M6P stattfinden kann, werden die lysosomalen Enzyme nicht sortiert und gelangen unkontrolliert in die extrazelluläre Matrix (I-Zellkrankheit). Andere lysosomale Speicherkrankheiten werden bei Defekten von lysosomalen Hydrolasen ausgelöst. Dadurch kommt es zur Vermehrung von nicht-abgebauten Material in den Lysosomen. Meistens sind schwere Krankheitserscheinungen die Folge.

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