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Lymphödem

Englisch: lymphedema

1 Definition

Das Lymphödem beschreibt eine dellbare Schwellung der Haut und Unterhaut (Ödem) durch die eingeschränkte Transportkapazität von Lymphgefäßen.

2 ICD-Codes

  • I89.0: Lymphödem, anderenorts nicht klassifiziert
  • I97.2: Lymphödem nach Mastektomie
  • Q82.0: Hereditäres Lymphödem

3 Einteilung

Lymphödeme kann man in 2 Hauptgruppen unterteilen:

  • Primäres Lymphödem: Eine anlagebedingte Lymphgefässschädigung, die in der Regel die Beine betrifft.
  • Sekundäres Lymphödem: Eine erworbene Lymphgefässchädigung, z.B. durch Operation, Bestrahlung, malignen Befall der Lymphgefäße und Lymphknoten, oder entzündliche Veränderungen u.a. durch Erysipel, Lymphangitis, Thrombophlebitis oder parasitär (sog. Elephantiasis).

4 Pathophysiologie

Als Folge des verminderten Abtransportes von Lymphe kommt es zu einer Ablagerung von Gewebstrümmern und Proteinen im Gewebe. Sie können aufgrund ihrer Grösse nicht in die Blutkapillaren hinübertreten, sondern müssen in den Lymphgefässen abtransportiert werden. Die Proteinablagerung führt zu einer Einsprossung von Fibrozyten und zieht somit eine Bindegewebsneubildung nach sich. Sie wird als Eiweißfibrose bezeichnet und ist an derbem kühlen Gewebe und am Bein an einer verdickten Zehenrückenhaut (sog. positives Stemmer-Zeichen) erkennbar.

5 Ursachen

5.1 Primäres Lymphödem

Das primäre Lymphödem entsteht aus einer Fehlanlage des Lymphsystems, bei der es zu einer Verminderung der Lymphtransportkapazität kommt. Diese kann durch eine verminderte Anzahl oder zu enge Lymphkollektoren (Haupttransportgefässe), Klappenschäden oder Aussackungen der Lymphgefässe bedingt sein. Das primäre Lymphödem tritt meist von der Pubertät an bis ins junge Erwachsenenalter auf, dann häufig nach einer Schwangerschaft, einem Trauma am Bein (z.B. Distorsion des oberen Sprunggelenkes) oder im Rahmen einer Überlastung (Stehberuf, Bergtour etc.).

5.2 Sekundäres Lymphödem

Beim Sekundären Lymphödem ist die Ursache der Lymphtransportstörung erst im Laufe des Lebens erworben. Im Praxisalltag begegnet einem das Lymphödem oft als Folge der chirurgischen Therapie eines Malignoms mit Lymphgefässdurchtrennung und Lymphknotenentfernung. Als verstärkender Faktor oder selten als alleinige Ursache (z.B. bei Morbus Hodgkin) kommt die Strahlentherapie des betroffenen Lymphabstromgebietes hinzu. Das häufigste Beispiel ist das sekundäre Lymphödem am Arm nach Operation eines Mammakarzinoms. Am Bein spielen gynäkologische Tumoren mit Operation nach Wertheim-Meigs, ausgedehnte Lymphknotenresektionen nach Prostata- und Blasenkarzinom sowie nach Entfernung eines Malignen Melanoms eine praktische Rolle.

Zu besonders schweren Verlaufsformen kommt es bei so genannten Malignen Lymphödemen, bei denen eine Lymphangiosis carcinomatosa und der multiple Lymphknotenbefall den Lymphabfluss weiträumig behindern. Die Ödemverteilung ist hier im Gegensatz zu den anderen Lymphödemformen zum Oberschenkel und Becken hin betont, bei Unterbauchbeteiligung wirken sie zum Teil wie Anasarka. Bei einseitigen bzw. deutlich asymmetrischen, proximal betonten Beinödemen bei Patienten im mittleren und höherem Alter ist immer an ein metastasierendes Malignom als Ödemursache zu denken.

Parasitosen, hauptsächlich Filariosen, die durch Wuchereria bancrofti bzw. malayi ausgelöst werden, spielen weltweit bekannt unter dem Begriff Elephantiasis eine grosse Rolle. Sie kommen aber in Europa praktisch nicht vor.

Entzündungen, insbesondere rezidivierende Erysipele und rezidivierende Thrombophlebitiden können die Lymphgefäße ebenfalls nachhaltig schädigen und ein Lymphabflussstörung erzeugen. Hauptkomplikationen der Lymphödeme sind Bewegungseinschränkungen durch die Eiweißfibrose sowie rezidivierende schwere Erysipele.

Klinisch erschwerend kommen Kombinationsformen mit anderen Ödemen in Frage, so kann zum Beispiel nach langjähriger chronisch venöser Insuffizienz durch Überlastung der Lymphgefäße, der Lymphabtransport vermindert werden.

6 Diagnostik

Die Basisdiagnostik besteht aus der Inspektion und Palpation der betroffenen Partien. Sie umfasst die Prüfung des so genannten Stemmer-Zeichens.

Die früher häufig durchgeführte Lymphangiographie kann zu einer weiteren Schädigung des Lymphsystems führen und ist deshalb weitgehend durch die Lymphszintigraphie ersetzt worden. Die differentialdiagnostische Abgrenzung zu venösen Ödemen erfolgt durch die Dopplersonographie der Beingefäße.

7 Therapie

Eine kausale Therapie des Lymphödem ist zur Zeit (2015) nicht verfügbar. Behandelt werden alle Lymphödeme durch eine physikalische Ödemtherapie. In der heutigen Form wurde sie in den 60er und Anfang der 70er Jahre von Dr. J. Asdonk in Deutschland entwickelt, eingeführt, und in Abwandlungen von einem seiner späteren Mitarbeiter (Dr. M. Földi) bekannt gemacht. Die Basis dieser Behandlung bildet die Kompressionstherapie in Form einer ausreichend starken Ödembestrumpfung (mind. KKl. 3) bzw. Bandagierung und einer manuellen Lymphdrainagetherapie, wodurch Zelltrümmer und Proteine aus dem Gewebe abtransportiert werden und somit ausgeprägte Eiweißfibrosen verhindert werden. Ergänzend sollte der Patient zur Bewegung unter der Kompressionsbehandlung sowie zum Hochlagern der Beine angehalten werden, ausserdem sind bei massiver Ödemausprägung zusätzlich Expressionsgeräte sehr hilfreich.

8 Primärautor

M.Thau, Solothurnische Höhenklinik Allerheiligenberg, Schweiz

Fachgebiete: Angiologie

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