Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten.

Lineare IgA-Dermatose

Synonyme: IgA-Pemphigoid, chronisch bullöse Dermatose des Kindesalters

1 Definition

Unter einer linearen IgA-Dermatose versteht man eine Erkrankung aus der Gruppe der Autoimmundermatosen, die mit Erythemen und Blasen einhergeht und im Kindes- und Erwachsenenalter auftreten kann.

2 Epidemiologie

Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung, die vor allem bei Frauen und Kindern auftritt.

3 Ätiopathogenese

Das IgA-Pemphigoid stellt eine Autoimmunerkrankung dar, bei der es zur Bildung von Autoantikörpern im Serum gegen ein Protein der intrazellulären Plaques der Hemidesmosomen kommt. Die Ausbildung von Antigen-Antikörper-Komplexen entlang der Basalmembran bewirkt die Aktivierung der Komplementkaskade. Es wird vermutet, dass die Erkrankung durch Medikamente induziert wird.

4 Klinik

Charakteristisch für die lineare IgA-Dermatose ist die Ausbildung von Blasen, die entweder auf gesunder Haut oder auf Erythemen entstehen. Das Erscheinungsbild ist polymorph, Erytheme und Blasen bestehen nebeneinander. Juckreiz und Schmerzen sind möglich. Prädilektionsstellen für die Erkrankung sind die proximalen Extremitäten sowie der Rumpf.

5 Diagnostik

Die Diagnose erfolgt anhand der Immunhistopathologie. Es lassen sich lineare IgA- und Komplementablagerungen entlang der Basalmembran nachweisen. Eventuell findet man Autoantikörper im Serum.

6 Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch sollte an die Dermatitis herpetiformis Duhring sowie das bullöse Pemphigoid gedacht werden.

7 Therapie

Sulfone und Sulfapyridine werden zur Therapie der linearen IgA-Dermatose eingesetzt.

Fachgebiete: Dermatologie

Um diesen Artikel zu kommentieren, .

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

Letzte Autoren des Artikels:

5 Wertungen (3.6 ø)
Teilen

19.936 Aufrufe

Du hast eine Frage zum Flexikon?
DocCheck folgen: