Lichen sclerosus et atrophicus vulvae

Synonyme: Kraurosis vulvae, Craurosis vulvae, Vulvadystrophie

1 Definition

Der Lichen sclerosus et atrophicus vulvae ist eine degenerative Veränderung der Dermis des weiblichen Genitalbereichs, einhergehend mit Atrophie und Hyperplasie. Sie führt zu einer Schrumpfung der Vulva mit anschließender Sklerosierung des subkutanen Fettgewebes.

2 Epidemiologie

Der Lichen sclerosus et atrophicus vulvae tritt vor allem bei jungen Frauen vor der Pubertät und nach der Menopause auf. Die Erkankung gehört zu den fakultativen Präkanzerosen, aus den einhergehenden Veränderungen können in ca. 5 % der Fälle Karzinome entstehen.

3 Ätiologie

Die Ursache ist zur Zeit (2013) noch unbekannt. Es wird allerdings über eine Assoziation mit Autoimmunerkrankungen wie Vitiligo und Autoimmunthyreopathien berichtet. Die Bedeutung von zirkulierenden Antikörpern gegen extrazelluläres Matrixprotein-1 (ECM1) bei etwa 67% der Patienten wird noch diskutiert.

4 Symptome

Die Erkrankung macht sich oft durch einen Pruritus vulvae, sowie brennende Schmerzen (Vulvodynie) und Kohabitationsbeschwerden bemerkbar.

Klinisch sieht man perlmuttartige, glänzende Schrumpfungen bei depigmentierter Haut. Häufig finden sich durch Kratzeffekte hervorgerufene Läsionen (Exkoriationen), die ggf. eine Superinfektion aufweisen können. Meist läßt sich auch eine Introitusstenose erkennen. Histologisch zeigt sich ein entzündliches Infiltrat mit Epidermishyperplasie sowie eine Leukoplakie (mit Hyperkeratose).

5 Diagnose

Diagnostisch stehen die Inspektion und die Vulvoskopie an erster Stelle.

6 Therapie

Das therapeutische Konzept sieht meist - nach Ausschluß eines malignen Prozesses - nur eine symptomatische Behandlung vor. Hier hat sich eine systemische oder lokale Gabe von Östrogenen (z.B. Estriol-Creme) und die topische Therapie mit Glukokortikoiden bewährt. Weitere Ansatzpunkte sind Cremes mit Testosteronpropionat, Retinoide oder Immunmodulatoren wie Tacrolimus oder Pimecrolimus.

Sollten die Beschwerden über einen längeren Zeitraum persistieren und mit den oben genannten Therapiemöglichkeiten keine Besserung erlangt werden können, so besteht die Möglichkeit einer Laservaporisation.