Kraniopharyngeom
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von lateinisch: cranium - Schädel; griechisch: pharynx - Schlund
Synonyme: Erdheim-Tumor, Craniopharyngioma, Kraniopharyngeom
Englisch: craniopharyngioma
Inhaltsverzeichnis |
1 Definition [bearbeiten]
Das Kraniopharyngiom ist ein benigner Tumor der Schädelbasis, der von Epithelresten der Rathke-Tasche ausgeht.
2 Ätiologie [bearbeiten]
Die Ätiologie des Kraniopharyngioms ist unbekannt. Kraniopharyngeome gehören zu den Fehlbildungsgeschwulsten.
3 Histologie [bearbeiten]
Histologisch unterscheidet man das adamantinöse und das papilläre Kraniopharyngeom.
- Adamantines Kraniopharyngeom: Häufig bei Kindern, höheres Rezidivrisiko, Verkalkungen und Keratinisierungen
- Papilläres Kraniopharyngeom: Häufiger bei Erwachsenen, nicht verkalkt, geringe Rezidivrate
4 Symptome [bearbeiten]
Aufgrund der Lage in Nähe der Hypophyse beruhen die Symptome des Kraniopharyngioms auf einer Verdrängung von Gewebestrukturen in Nähe der Hirnanhangdrüse:
- Sehstörungen bis hin zur bitemporalen Hemianopsie
- Kopfschmerzen
- Einengung des dritten Hirnventrikels bis hin zum Hydrocephalus internus
- Störungen der hypophysealen Hormonregulation
- ADH-Mangel und zentraler Diabetes insipidus
- STH-Mangel und Minderwuchs
- Mangel an Geschlechtshormonen mit der Folge einer Pubertas tarda
5 Diagnose [bearbeiten]
Das Gewebe des Kraniopharyngioms neigt zu Verkalkungen und ist deswegen in Tomographien des Kopfes (CT oder MRT) gut zu erkennen. Präoperativ wird häufig eine Angiographie zur Abklärung der Gefäßverhältnisse im Bereich des Tumors durchgeführt.
6 Therapie [bearbeiten]
Therapie der Wahl ist die komplette chirurgische Exzision des Tumorgewebes; diese gestaltet sich jedoch wegen der Nähe zu vitalen Gehirnstrukturen häufig schwierig. Kraniopharyngeome werden meistens transkraniell operiert, da sie im Gegensatz zu den Hypophysenadenomen häufiger weiter nach intrakraniell reichen, größer und derber sind, häufig Zysten und Verkalkungen bilden und stark mit den umgebenden Strukturen verhaftet sind.
Im Regelfall wird eine Bestrahlung des Areals angeschlossen. Rezidive nach Entfernung des Tumors werden häufig beobachtet.
Nach Resektion des Hypophysengewebes muss in aller Regel eine lebenslange Hormonsubstitution angeschlossen werden.
7 Weblinks [bearbeiten]
Fachgebiete: Neurochirurgie
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