Keratokonus

Englisch: Keratoconus

1 Definition [bearbeiten]

Als Keratokonus bezeichnet man eine Erkrankung der Cornea mit meist bilateraler Ausprägung, in deren Folge es zu einer kegelförmigen Verformung und Vorwölbung mit gleichzeitiger Ausdünnung (Keratektasie) der Hornhaut kommt.

ICD10- Code H18.6

2 Epidemiologie [bearbeiten]

Der Keratokonus ist eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von 1/2000.

3 Ätilogie [bearbeiten]

Die Erkrankung ist hereditärer Genese und kann isoliert oder assoziiert mit anderen erblichen Erkrankungen (z.B. Neurodermitis, Down-Syndrom, Marfan-Syndrom, Turner-Syndrom) auftreten.

4 Pathophysiologie [bearbeiten]

Als pathophysiologische Ursache ist eine Störung des Bindegewebes anzunehmen, in deren Folge es zu Einrissen in der Descemet-Membran (akuter Keratokonus) und anschließender narbiger Abheilung mit Eintrübung der Cornea kommt.

5 Klinik [bearbeiten]

Die Erstmanifestation des Keratokonus geschieht in der Regel im jungen Erwachsenenalter (15.-30. LJ). Leitsymptome der Erkrankung sind

• Kurzsichtigkeit (Myopie) und
• eine zunehmende Hornhautverkrümmung (asymmetrischer Astigmatismus) und daraus resultierender fortschreitender Sehstörungen (Bildverzerrungen, Nebelsehen, Diplopie eines Auges), die trotz Brillenkorrektur nicht behoben werden können
• heftige Schmerzen durch Einrisse der Descemet-Membran

6 Diagnostik [bearbeiten]

Die Feststellung der Erkrankung kann im fortgeschrittenen Stadium sichtdiagnostisch gestellt werden, wobei der Untersucher das Auge beim Blick nach unten und angehobenem Oberlid betrachtet.

In der Spaltlampenuntersuchung zeigen sich kreisförmige Hämosiderinablagerungen (Fleischer-Ringe) und Hornhauttrübungen.

Brechkraftunterschiede, die im Zusammenhang mit der Oberflächenveränderung der Cornea einhergehen, können mittels Placido-Scheibe oder computergestützter Keratotopographie darstellbar.

7 Therapie und Prognose [bearbeiten]

Im Frühstadium der Erkrankung erfolgt eine Ausgleich der Myopie mittels Brillenkorrektur.

Im fortgeschrittenen Stadium der bestehen verschiedene Behandlungsoptionen:

• Hornhautvernetzung (Cornea-Kollagen-Crosslinking)
• Hornhauttransplantation

Die Prognose der Erkrankung ist individuell unterschiedlich. Der Erkrankungsverlauf kann progredient fortschreiten oder spontan sistieren.