Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten.

Morbus Waldenström

(Weitergeleitet von Immunozytom)

nach dem Erstbeschreiber und schwedischen Internisten Dr. Jan Gösta Waldenström (1906-1996)
Synonyme: Lymphoplasmozytisches Lymphom, Immunozytom, MW, Waldenströms Makroglobulinämie
Englisch: Waldenström macroglobulin(a)emia

1 Definition

Der Morbus Waldenström ist eine Leukämie und zeichnet sich durch monoklonale Vermehrung einer einzelnen entarteten B-Zelle aus, welche große Mengen an IgM produziert. Damit kann man den Morbus Waldenström mit einem Plasmozytom vergleichen, mit welchem er auch einige Symptome gemeinsam hat.

ICD10-Code: C88.0

2 Epidemiologie

Es handelt sich um eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von rund 10 Neuerkrankungen pro 1 Million Einwohner pro Jahr. Das mittlere Alter beim Auftreten des MW liegt um die 65 Jahre, nur selten sind Patienten unter 40 Jahren betroffen. Die Erkrankung betrifft eher Männer und hellhäutige Menschen.

3 Pathogenese

Die Entstehung ist weitgehend identisch zu jener der chronisch lymphatischen Leukämie. Es kommt zu einer ungehemmten klonalen Vermehrung von B-Lymphozyten - die genaue Ursache hierfür ist nicht bekannt. Dadurch entsteht ein Überschuss an Lymphozyten, was einerseits zu einer Infiltration verschiedener Gewebe und andererseits zur Überproduktion von IgM führt.

Betroffen von der Infiltration sind vor allem das Knochenmark, die Milz und die Lymphknoten. Seltener befallen werden andere Organsysteme wie die Leber, die Augen oder das zentrale Nervensystem. Die Infiltration des Knochenmarks führt u.a. zur Verdrängung der hämatopoetischen Stammzellen. Dadurch wird die Hämatopoese eingeschränkt und es kommt zu einer Anämie, zur Infekt- und Blutungsneigung.

Die Überproduktion von IgM führt zu einer Paraproteinämie, wodurch das Blut hyperviskös wird. Dies beeinträchtigt die Gewebedurchblutung und führt zu vaskulären Problemen.

4 Symptome

Bei vielen Patienten ist die Diagnose des Morbus Waldenström ein Zufallsbefund und wird während einer Blutuntersuchung entdeckt. Zu den häufigsten Symptomen gehören die Müdigkeit, welche ⅔ aller MW-Patienten betrifft und eine periphere Neuropathie, von welcher etwa ¼ betroffen sind. Dazu kommen unspezifische B-Symptome wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust. Ebenfalls kann bereits im frühen Krankheitsverlauf ein Raynaud-Syndrom auftreten. Eine Zerstörung des Knochens und die daraus resultierenden Schmerzen sind – anders als beim Plasmozytom – aber eher selten.

Die Infiltration der verschiedenen Organe führt zu einer Hepatosplenomegalie (in ca. 20%), einer Lymphadenopathie (in ca. 15%), einer Purpura (in ca. 9%) und einigen selteneren Symptomen, welche durch die Gewebsverdrängung entstehen können.

Durch die Überproduktion von IgM und die daraus resultierende Hyperviskosität des Blutes können weitere verschiedenste Symptome im Rahmen des Hyperviskositätssyndroms hinzutreten. Dazu zählen eine erhöhte Blutungsneigung, welche sich u.a. durch häufiges Nasenbluten (Epistaxis) oder Bluten nach geringsten Verletzungen äußert, Kopfschmerzen, Unwohlsein, verschwommenes Sehen und andere visuelle und auch akustische Probleme.

5 Diagnose

5.1 Labor

Bei entsprechenden Symptomen und Verdacht auf eine Erkrankung an Morbus Waldenström kann durch eine Serumelektrophorese das übermässige Vorhandensein von Immunglobulinen (monoklonale Gammopathie) gezeigt werden. Durch eine Immunelektrophorese wird bestätigt, dass es sich um eine IgM-Vermehrung handelt, während andere Immunglobuline wie IgG und IgA vermindert sind. Ebenfalls gehört der Nachweis lymphozytoproliferativer Zellen im Punktat des Knochenmarks zur Basisdiagnostik.

Zu den weiteren Laborbefunden gehört die Anämie, welche bis zu 80% der Patienten betrifft, etwas seltener eine Thrombozytopenie oder eine Neutropenie. Die Blutsenkungsreaktion, LDH und häufig auch der Harnsäuregehalt können erhöht sein. Die Plasmaviskosität muss bestimmt werden, um das Ausmass der Paraproteinämie zu quantifizieren. Im Urin von fast der Hälfte der Patienten können Bence-Jones-Proteine nachgewiesen werden.

Im Mikroskop zeigt sich ein Bild, das dem des multiplen Myeloms sehr ähnlich ist. Durch die IgM-Paraproteinämie kann es zu einem verwaschenen Hintergrund, sowie zu Geldrollenbildung der Erythrozyten kommen. Außerdem finden sich im Blutausstrich - typisch für diese Erkrankung - kleeblattartig eingekerbte Lymphozyten, sowie Lymphozyten, die Plasmazellen ähnlich sehen.

5.2 Bildgebung

Bildgebende Verfahren wie CT und MRI werden angewendet, um das Ausmass der Gewebsinfiltration zu bestimmen. Beurteilt werden vor allem Lungeninfiltrate, die Hepatosplenomegalie und die intestinalen Lymphknoten.

6 Therapie

Eine Therapie wird erst notwendig, wenn Symptome des Morbus Waldenström auftreten. Symptomlose Patienten werden lediglich periodisch untersucht und weiter beurteilt.

Ebenso wie bei der chronisch-lymphatischen Leukämie wird die zytostatische Therapie vom Verlauf der Erkrankung beeinflusst. Sie wird mit dem Knospe-Schema mit Chlorambucil und Prednisolon begonnen. Bei Rezidiven wird auf das COP-/CHOP-Schema umgestellt, einer Polychemotherapie mit Alkylantien, Anthracyclinen, Alkaloiden und Kortikoiden. Daneben kommen auch Nukleosidanaloga und monoklonale Antikörper zum Einsatz.

Das Hyperviskositätssyndrom sollte jeweils rasch mittels Plasmapherese, therapiert werden. Dies vermindert das Auftreten von Komplikationen und verbessert den weiteren Krankheitsverlauf. Nach der Plasmapherese ist jeweils eine Chemotherapie in Erwägung zu ziehen.

7 Prognose

Die Erkrankung schreitet unbehandelt typischerweise schleichend voran, der Mangel an funktionsfähigen Leukozyten führt zu einem Antikörpermangelsyndrom mit Abwehrschwäche und häufigeren Infektionen. Der Verlauf der Krankheit hängt von vielen verschiedenen Faktoren ab und variiert von Patient zu Patient stark. Die mittlere Überlebenszeit liegt zwischen 7 bis 8 Jahren nach Erstdiagnose, wenn eine zeitgemäße Behandlung durchgeführt wird. Faktoren, welche einen schlechteren Verlauf mit sich bringen, sind:

  • Alter > 65 Jahre
  • Hämoglobin < 10 g/dl
  • Albumin < 4.0 g/dl
  • erhöhte β2-Mikroglobulin Blutwerte

In der Summe lebt noch die Hälfte der Patienten sieben Jahre nach Erstdiagnose, manche bei hoher Lebensqualität auch nach über 20 Jahren. Dazu sind die Therapieschemata einer fortlaufenden Verbesserung und Erweiterung unterworfen, so dass die Prognosen zukünftig noch günstiger sein werden.

8 Quellen und Weblinks

  • eMedicine
  • Waldenstrom J: "Incipient myelomatosis or 'essential' hyperglobulinemia with fibrinognenopenia-a new syndrome?". Acta Med Scand 1944; 117: 216-247.
  • Merlini G: "Waldenstrom's Macroglobulinemia-Clinical Manifestations and Prognosis". Washington, DC: American Society of Hematogy; 1999.
  • Rajkumar V, Dispenzieri A, Kyle R: "Monoclonal gammopathy of undetermined significance, waldenstrom macroglobulinemia, AL Amyloidosis, and related plasma cell disorders: diagnosis and treatment". Mayo Clin Proc 2006; 81: 693-703.

Um diesen Artikel zu kommentieren, .

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

Letzte Autoren des Artikels:

54 Wertungen (2.85 ø)
Teilen

155.045 Aufrufe

Du hast eine Frage zum Flexikon?
DocCheck folgen: