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Idiopathische thrombozytopenische Purpura

Synonyme: Morbus Werlhof, Werlhof-Krankheit, Immunthrombozytopenie, Purpura haemorrhagica, Autoimmunthrombozytopenie, idiopathische Thrombozytopenie, chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura, ITP

1 Definition

Unter der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura (ITP) versteht man eine Autoimmunkrankheit, deren Hauptmerkmal eine Zerstörung von Thrombozyten in der Milz ist. Da das Vollbild der Krankheit mit Einblutungen (Purpura) selten ist, wird heute eher der Begriff Immunthrombozytopenie verwendet.

ICD10-Code: D69.3

2 Epidemiologie

Die Inzidenz der idiopathisch thrombozytopenischen Purpura bei Erwachsenen liegt bei etwa 6-8 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Frauen sind etwa dreimal häufiger als Männer betroffen.

Bei Kindern tritt eine akut verlaufende idiopathisch thrombozytopenische Purpura gelegentlich nach banalen Infektionen auf.

3 Ätiologie

Die genaue Pathogenese der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura ist derzeit (2006) noch unklar. Es handelt sich um eine Autoimmunkrankheit, bei der Antikörper gegen Oberflächenantigene der Thrombozyten gebildet werden.

Die Beobachtung des postinfektiösen Auftretens einer ITP bei Kindern legt den Schluss nahe, dass kreuzreaktive Antigene von Krankheitserregern (molecular mimicry) die Antikörperbildung induzieren. Jedoch ist bei Erwachsenen meist kein vorangehender Infekt festzustellen.

4 Klinik

Leitsymptom sind Petechien, die an Haut und Schleimhäuten auftreten. Diese treten meistens erst bei einer Thrombozytenzahl unter 10 x 103/µl auf. Jedoch können bei gleichzeitigem Vorliegen einer Thrombozytopathie (z.B. bei Einnahme von ASS) auch schon Blutungen bei deutlich höherer Thrombozytenzahl auftreten.

In Extremfällen kann es im Rahmen einer ITP auch zu Epistaxis oder intrazerebralen Blutungen kommen. Bei Frauen kann eine Menorrhagie auffallen.

Mortalität der ITP nach Alter (Cohen, 1998)
Altersgruppe < 40 J. 40-60 J. > 60 J.
Risiko f. fatale Blutung/Pat.-Jahr 0,4% 1,2% 13%
5-Jahres-Mortalität 2,2% 17% 47,8%

5 Diagnostik

Im Blutbild zeigt sich eine Thrombozytopenie bei ansonsten blanden Befunden. Weitere Spezialuntersuchungen ermöglichen detaillierte Befunde:

  • Im Knochenmarksausstrich finden sich vermehrt junge Megakaryozyten bei auch insgesamt vermehrten Megakaryozyten
  • Das Volumen der Thrombozyten liegt in der Regel über 10 fl
  • Antikörper gegen Thrombozyten sind bei etwa 80 % der Betroffenen festzustellen
  • Antikörper gegen spezifische Oberflächenantigene sind in manchen Fällen nachweisbar

5.1 Differentialdiagnose

Mangels definitiver diagnostischer Parameter ist die ITP eine Ausschlussdiagnose. In die Differentialdiagnose sollten daher immer einbezogen werden:

6 Therapie

Eine Therapie ist nicht immer erforderlich. Spontanremissionen sind relativ häufig, insbesondere bei Kindern.

Thrombozytenkonzentrate sollten nur im äußersten Notfall gegeben werden, da hierdurch eventuell weitere Autoantikörper oder Alloantikörper induziert werden können.

Therapiebedarf besteht bei:

  • Thrombozytenzahlen unter 20 x 103/µl bzw. Näherung an diesen Wert bei progredientem Verlauf
  • lebensbedrohliche Blutungen
  • begleitende hämorrhagische Diathese anderer Natur (z.B. Hämophilie)

Da viele Patienten an niedrige Thrombozytenzahlen gut adaptiert sind, sollte sich die Therapie weniger an der Thrombozytenzahl und mehr am Auftreten von Blutungssymptomen orientieren.

Die therapeutischen Optionen umfassen:

Die genannten therapeutischen Optionen sind beide wirksam. Die Glukokortikoide wirken erst nach mehreren Tagen, sodass die Gabe der Immunglobuline am ehesten bei bestehenden Blutungen und unmittelbarer Lebensgefahr gerechtfertigt ist.

Problem beider Therapieformen sind Rezidive. Sie lassen sich häufig, jedoch nicht immer, mit einer geringen Erhaltungsdosis der Glukokortikoide vermeiden. Treten dennoch häufiger Rezidive auf, ist an eine Splenektomie zu denken. Eine Splenektomie ist insbesondere dann erfolgreich, wenn mit Immunglobulinen gute therapeutische Erfolge erzielt werden konnten.

Auch nach Splenektomie können Rezidive auftreten. In diesen Fällen kann erneut wie oben beschrieben behandelt werden, oder die Gabe von Immunsuppressiva (z.B. Cyclophosphamid) erwogen werden.

Als weitere Therapieoption stehen inzwischen (2013) Thrombopoietin-Rezeptor-Agonisten zur Verfügung, d.h. Substanzen, die eine Thrombopoietin-artige Wirkung haben. Die Wirkstoffe Romiplostim und Eltrombopag sind als Zweitlinien-Therapie für die Behandlung der ITP zugelassen.

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