Hypophysärer Minderwuchs
Definition
Ein Minderwuchs, der auf einer verminderten Sekretion von Wachstumshormonen durch die Hypophyse bedingt ist, wird als hypophysärer Minderwuchs bezeichnet.
Epidemiologie
Der hypophysäre Minderwuchs tritt mit einer Häufigkeit von 1:5.000 bis 1:10.000 auf.
Ätiologie
Meist idiopathisch, (z.T. isolierter) STH-Mangel bei Hypophyseninsuffizienz, sekundärer Mangel bei Tumoren, Entzündungen, Traumen und angeborene Anomalien im Bereich der Hypophyse oder des Hypothalamus.
Klinik
Ein Mangel an Wachstumshormonen führt zu einem proportionierten Minderwuchs. In der Regel haben die betroffenen Kinder nach der Geburt und auch in den ersten zwei Lebensjahren eine Größe, die der ihrer Altersgenossen entspricht.
Nach dem zweiten Lebensjahr zeigen sich jedoch Größenunterschiede im Vergleich zu gleichaltrigen Kindern. Häufig lassen sich neben dem Minderwuchs eine Stammfettsucht und ein puppenhaftes Gesicht beobachten.
Diagnostik
Da die Konzentration des Wachstumshormon ständig schwankt, werden pharmakologische Stimulationstests zur Diagnostik eingesetzt. Zur Stimulation werden am häufigsten Glukagon, Insulin, Arginin und Clonidin eingesetzt. Vor den Tests sollte eine Hypothyreose ausgeschlossen werden, da die Erkrankung die Hormon-Sekretion beeinflusst.
Die vermehrte Sekretion an Wachstumshormonen bei körperlicher Belastung kann ebenfalls diagnostisch genutzt werden.
Bei nachgewiesenem hypophysärem Minderwuchs sollte ein Magnetresonanztomogramm des Schädels angefertigt werden.
Therapie
Die Therapie besteht in der täglichen subkutanen Gabe von Wachstumshormonen, bis die Wachstumsfugen geschlossen sind.