Epispadie
von griechisch: spadon - Riss, Spalte
Synonym: Fissura urethrae superior
Englisch: epispadia
Definition
Die Epispadie ist eine Fehlbildung der Harnröhre mit dorsaler Spaltbildung durch Malposition und fehlender Verschmelzung der Genitalhöcker im Bereich der Kloakenmembran. Entgegen der Norm ist die Harnröhre dorsal der beiden Schwellkörper angelegt. Diese Fehlbildung ist immer kombiniert durch eine komplette oder inkomplette Harninkontinenz durch fehlenden externen Sphinkterverschluss der Harnröhre.
Epidemiologie
Die Epispadie entwickelt sich um die 3. Schwangerschaftswoche (SSW). Als Einzelfehlbildung sind Epispadien selten: bei Jungen beträgt die Häufigkeit unter Neugeborenen etwa 1:100.000, bei Mädchen 1:400.000. Die relativ häufige Blasenekstrophie ist allerdings immer mit einer Epispadie verbunden.
Klinik
Männliches Geschlecht
Bei Jungen imponiert die Epispadie entweder als Erweiterung der äußeren Harnröhrenmündung (Meatus urethrae externus) oder als klaffender Spalt, lokalisiert an der Glans penis bzw. der dorsalen Fläche des Gliedschaftes. Tritt die Fehlbildung am Gliedschaft auf, besteht gleichzeitig eine Genitalhypoplasie (das Glied ist typischerweise verkürzt) und eine Symphysenspalte. Die Corpora cavernosa sind gespalten, das Corpus spongiosum urethrae ist nicht angelegt. Die Vorhaut (Präputium) ist ventral im Überschuss vorhanden, der Penis ist durch einen bindegewebigen, derben Strang (Chorda) nach dorsal flektiert. Eine erektile Dysfunktion (ED) liegt meist nicht vor.
Weibliches Geschlecht
Bei Mädchen imponiert die Epispadie als vollständige Spaltbildung von Klitoris (Clitoris bifida) und Symphyse. Der Mons pubis ist abgeflacht, die Urethra ist verkürzt und weit.
Therapie
Beim Knaben wird operativ der Penis durch eine Harnröhrenplastik aufgebaut. Beim Mädchen wird der Mons pubis rekonstruiert und die Klitorishälften vereinigt.
Die Therapie sollte bereits vor der Pubertät durchgeführt werden, um eine "soziale" Harnkontinenz zu erreichen.