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Demyelinisierung

Synonyme: Demyelinisation, Entmarkung

1 Definition

Als Demyelinisierung oder Entmarkung bezeichnet man die degenerative Zerstörung der Myelinscheiden der Axone des ZNS oder PNS.

Den umgekehrten Prozess nennt man Remyelinisierung.

2 Hintergrund

Das Internodium, also das Axon zwischen zwei Ranvier-Schnürringen, ist von einer Myelinscheide umgeben. Diese wird im ZNS von Oligodendrozyten, im PNS von Schwannschen Zellen gebildet.

Myelinscheiden sind die Voraussetzung für die saltatorische Erregungsleitung von Aktionspotentialen.

3 Pathophysiologie

Eine Demyelinisierung, oder auch Entmarkung, der Nerven kann durch degenerative, toxische oder entzündliche Prozesse sowie einen Mangel an den Vitaminen B6 und B12 (Alkoholiker!) entstehen. Durch den Verlust der Myelinscheide kommt es zu einer Abnahme des elektrischen Widerstandes und zu einer Zunahme der Kapazität am Internodium, es kommt zu höheren Stromverlusten, wodurch mehr Strom benötigt wird, um den nächsten Schnürring zu depolarisieren. Bei leichten Läsionen kommt es lediglich zu einem verzögerten Aktionspotential, bei schwerer Demyelinisierung kann die Erregungsweiterleitung völlig unterbrochen sein.

4 Ursachen

4.1 Genetische Defekte

  1. Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung
  2. Déjérine-Sottas-Syndrom
  3. Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit
  4. Morbus Krabbe

4.2 Autoimmunerkrankungen

  1. Multiple Sklerose

4.3 Sonstige

  1. Alkoholismus
  2. Diabetische Neuropathie
  3. Medikamente
  4. Borreliose
  5. Idiopathische Polyradikulitis

Fachgebiete: Neurologie

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