Cor triatriatum
Englisch: Cor triatriatum
Definition
Als Cor triatriatum bezeichnet man einen sehr seltenen kongenitalen Herzfehler mit septaler Unterteilung eines Herzvorhofs (Atrium cordis), in dessen Folge es zum Erscheinungsbild eines dritten Vorhofes kommt.
Formen
Ätiopathogenese
Die Pathogenese beruht auf einer Störung der Organogenese des Herzens in Form
- einer Persistenz der rechten Klappe des Sinus venosus mit septaler Unterteilung des Herzvorhof|rechten Vorhofs – Cor triatriatum dexter bzw.
- einer mangelnden Inkorporation der Lungenvenen (Venae pulmonales) in den linken Vorhof unter Ausbildung einer horizontalen fibromuskulären Membran zwischen den venösen Einstrombahnen – Cor triatriatum sinister.
Klinik
Die hämodynamischen Folgen und das daraus resultierende Symptombild hängen von der Größe der regelrecht innerhalb der jeweiligen Membran vorkommenden Löcher ab. Initial kann es zu asymptomatischen Verläufen kommen, die erst im Erwachsenenalter klinisch manifest werden können. Beide Fälle können mit einem persistierendes Foramen ovale (PFO) vergesellschaftet sein.
Cor triatriatum dexter
Beim klinischen Vollbild des Cor triatriatum dexter zeigt sich das Symptombild einer Trikuspidalklappenstenose mit
- portaler Hypertension in Folge venösen Rückstaus und
- peripherer Zyanose aufgrund verminderter Ejektionsfraktion des rechten Ventrikels
Cor triatriatum sinister
Analog zeigt sich beim Cor triatriatum sinister bei geringer Ausflussöffnung des Pseudoatriums die klinische Symptomatik einer Mitralklappenstenose mit
- (Belastungs-)Dyspnoe als Folge einer pulmonalen Hypertonie
- peripherer Zyanose in Folge verminderter Ejektionsfraktion des linken Ventrikels
- Tachyarrhythmia absoluta
Diagnostik
Die Diagnostik und hämodynamische Beurteilung erfolgt initial per Bildgebung durch
- farbkodierte Dopplerechokardiographie
- Kardio-MRT und/oder
- Kardio-CT
Weiterhin kann eine Herzkatheteruntersuchung (HKU) durchgeführt werden. Außerdem ist die EKG-diagnostische Abklärung komplikationsbedingter Herzrhythmusstörungen notwendig.
Therapie
Die Therapie richtet sich nach der Schwere der Symptomatik und dem hämodynamischen Befund. Bei ausgeprägtem Beschwerdebild ist eine chirurgische Entfernung der Membran indiziert. Asymptomatische Verlaufsformen bedürfen der regelmäßigen kardiologischen Kontrolle.