CREST-Syndrom
Abk. für engl. Calcinosis cutis- Raynaud phenomenon- Esophageal dysmotility-Sclerodactyly-Teleangiectasia-syndrome
Englisch: CREST-syndrome
Definition
Das CREST-Syndrom gehört zur Gruppe der Kollagenosen und bezeichnet die "limitierte" Sonderform der progressiven systemischen Sklerodermie mit vergleichsweise milder Verlaufsform.
Ätiolopathogenese
Die Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung, deren Genese und Pathomechanismus bisher nicht geklärt werden konnten. Diskutiert werden als ursächliche Faktoren
- eine genetische Prädisposition und
- erworbene Krankheitsformen durch Umweltgifte
Autoantikörper
Bei 70% der betroffenen Patienten mit CREST-Syndrom sind gegen die Zentromere gerichtete Autoantikörper (Anticentromer-Ak, Abk. ACA) nachweisbar, die eine Untergruppe der antinukleären Antikörper (ANA) bilden.
Klinik
Leitsymptome und daraus resultierende Komplikationen sind:
- Calcinosis cutis
- Raynaud-Syndrom
- esophageale Dysfunktion: Motilitätsstörungen der Speiseröhre mit dysphagischer Symptomatik:
- Globusgefühl
- Sodbrennen
- retrosternale Schmerzen
- Sklerodaktylie: Sklerose der Fingerhaut mit
- ggf. (schmerzhafter) Bewegungseinschränkung und dermatogener Kontraktur
- ggf. nekrotisierende Ulcerationen, insbesondere im Bereich der Fingerkuppen
- Teleangiektasie
Diagnostik
Die Routinediagnostik umfasst die Patientenanamnese und Sichtdiagnostik gemäß o.g. Kriterien. Die Finger sind meist dünn (Madonnenfinger) und bewegungseingeschränkt. Röntgenologisch lassen sich intradermale Plaques darstellen, die ggf. auch als Hautverhärtungen palpierbar sind.
Der diagnostische Nachweis erfolgt anhand des Untersuchungsbefundes und labordiagnostischem Autoantikörpernachweis von ACA mittels Immunfluoreszenztest. Als Probematerial dienen 5 ml Serum.
Therapie
Die Therapie des CREST-Syndroms erfolgt symptombezogen und in Abhängigkeit vom Individualfall dermatologisch, internistisch und chirurgisch.
Sie umfasst:
- die orale Gabe von NSAR zur Analgesie unter Ausnutzung der antiphlogistischen Wirkung
- eine immunsuppressive Therapie mittels
- die Therapie des Raynaud-Syndroms durch
- Vermeidung von Kälteexposition
- Kalziumantagonisten (Nifedipin)
- Hämodilution
- lokal wirkende Nitrate (Isoket-Salbe)
- UVA-Phototherapie
- das Wundmanagement der Ulcera und ggf. Nekrosektomie
- die Hautpflege durch rückfettende Salben
- physiotherapeutische Maßnahmen zur Aufrechterhaltung der Gelenkbeweglichkeit der Finger
Quellen
- Gerd Herold, Innere Medizin (2012)