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CREST-Syndrom

Abk. für engl. Calcinosis cutis- Raynaud phenomenon- Esophageal dysmotility-Sclerodactyly-Teleangiectasia-syndrome
Englisch: CREST-syndrome

1 Definition

Das CREST-Syndrom gehört zur Gruppe der Kollagenosen und bezeichnet die "limitierte" Sonderform der progressiven systemischen Sklerodermie mit vergleichsweise milder Verlaufsform.

2 Ätiolopathogenese

Die Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung, deren Genese und Pathomechanismus bisher nicht geklärt werden konnten. Diskutiert werden als ursächliche Faktoren

2.1 Autoantikörper

Bei 70% der betroffenen Patienten mit CREST-Syndrom sind gegen die Zentromere gerichtete Autoantikörper (Anticentromer-Ak, Abk. ACA) nachweisbar, die eine Untergruppe der antinukleären Antikörper (ANA) bilden.

3 Klinik

Leitsymptome und daraus resultierende Komplikationen sind:

4 Diagnostik

Die Routinediagnostik umfasst die Patientenanamnese und Sichtdiagnostik gemäß o.g. Kriterien. Die Finger sind meist dünn (Madonnenfinger) und bewegungseingeschränkt. Röntgenologisch lassen sich intradermale Plaques darstellen, die ggf. auch als Hautverhärtungen palpierbar sind.

Der diagnostische Nachweis erfolgt anhand des Untersuchungsbefundes und labordiagnostischem Autoantikörpernachweis von ACA mittels Immunfluoreszenztest. Als Probematerial dienen 5 ml Serum.

5 Therapie

Die Therapie des CREST-Syndroms erfolgt symptombezogen und in Abhängigkeit vom Individualfall dermatologisch, internistisch und chirurgisch.

Sie umfasst:

6 Quellen

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