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Hiob-Syndrom

(Weitergeleitet von Buckley-Syndrom)
Dr. No
Dr. med. Norbert Ostendorf
Arzt | Ärztin
Dr. Frank Antwerpes
Arzt | Ärztin
Dr. No, Dr. med. Norbert Ostendorf + 1

Synonyme: Hyper-IgE-Syndrom, Hyperimmunglobulin-E-Syndrom, Autosomal-dominantes Hyper-IgE-Syndrom, AD-HIES, Buckley-Syndrom, Hyperimmunglobulin-E-Staphylokkoken-Abszess-Syndrom, HESA
Englisch: Job's-Syndrome

Definition

Das Hiob-Syndrom oder Hyper-IgE-Syndrom ist eine autosomal-dominant vererbte Störung des Immunsystems. Sie ist durch die Trias Hypergammaglobulinämie mit exzessiver Erhöhung von Immunglobulin E im Serum, rezidivierende Pneumonien mit Pneumatozelenbildung und wiederkehrende Hautinfekte gekennzeichnet.