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Bence-Jones-Protein

nach dem englischen Pathologen Henry Bence Jones
Englisch: Bence Jones protein

1 Definition

Bence-Jones-Proteine sind Proteine, die bei Vorliegen eines Multiplen Myeloms im Urin ausgeschieden werden und labordiagnostisch nachweisbar sind.

2 Aufbau

Bence-Jones-Proteine sind freie Leichtketten von Immunglobulinen, die man auch als Paraproteine bezeichnet. Sie haben eine Molekülmasse von 22 kDa und sind frei nierengängig. Ihr Auftreten im Harn bezeichnet man als Bence-Jones-Proteinurie. Freie Leichtketten neigen zur Ausbildung von Multimeren und zur Präzipitation mit dem von den Tubulusepithelzellen gebildeten Tamm-Horsfall-Mukoprotein.

3 Herkunft

Das Auftreten einer Proteinurie mit Bence-Jones-Proteinen ist Ausdruck einer monoklonalen Gammopathie und gilt als pathognomonisches Symptom des Multiplen Myeloms. Dabei produziert ein maligne transformierter Plasmazellklon unphysiologische Mengen eines Antikörpers. Diese Antikörper werden jedoch häufig nicht vollständig synthetisiert, sodass es zur Sekretion freier Leichtketten kommen kann. In absteigender Häufigkeit werden Bence-Jones-Proteine von Myelomen mit IgD-, IgM- und IgG-Sekretion abgegeben. Das IgD-sezernierende multiple Myelom ist jedoch äußerst selten.

4 Nachweis

Qualitativ lassen sich Bence-Jones-Proteine mit der SDS-Polyacrylamidgel-Gradientenelektrophorese (SDS-PAGE), der Immunelektrophorese und der Immunfixation nachweisen. Für quantitative Bestimmungen eignet sich die Nephelometrie.

5 Komplikationen

Eine massive Ausscheidung von Bence-Jones-Proteinen kann zur prärenalen Niereninsuffizienz führen, wenn durch Komplexe und Präzipitate der Bence-Jones-Proteine das Lumen der Nierentubuli verlegt wird. Eine Niereninsuffizienz ist ein prognostisch ungünstiger Faktor für Patienten mit Myelomen.

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