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Amyloid

von altgriechisch: αμυλοειδούς - "stärkeähnlich"

1 Definition

Amyloid ist ein Protein-Polysaccharid-Komplex, welcher sich im Rahmen der Amyloidose ablagert.

2 Histologie

Histologisch ist Amyloid folgendermaßen gekennzeichnet:

  • Affinität zu Kongorot und grüne Doppelbrechung im polarisierten Licht
  • Fibrillenstruktur (starr, nicht verzweigt mit einem Durchmesser von ca. 7nm)
  • β-Faltenblattkonfiguration

3 Differenzierung

  • Die Subtypen besitzen unterschiedliche Antigen-Eigenschaften

4 Klassifizierung

  • Amyloid-A (AA): 76 linear, angeordnete Aminosäuren, antigenetisch verwandt mit einem Akute-Phase-Protein, genannt Serum-Amyloid-A (SAA) -> bei Tumoren und bei akuten und chronischen Infektionen im Alter.
  • Amyloid L (AL): Homolog zum N-terminalen Ende von variablen Leichtketten der Immunglobuline
  • Amyloid-B (AB): Homolog zum β-2-Mikroglobulin, das Strukturbestandteil der Klasse 1-Antigene des HLA-Systems ist.
  • Amyloid-F (AF) und Amyloid-S (AS): Homolog zum Präalbumin
  • Heredo-familiäre Amyloid-Formen: Verschiedenartige Proteinstrukturen mit Homologien zum Präalbumin

5 Amyloid-Nachweise zur medizinischen Diagnostik

A-Kappa und A-Lambda im Serum: monoklonale, leichte Immunglobulinketten

  • Bei B-Zell-Tumoren (z.B. multiples Myelom, benigne Gammopathie, Bence-Jones-Plasmozytom)

AA im Serum: Serum-Amyloid-A

AB im Serum: β-2-Mikroglobulin

  • Bei Dialyse-Arthropathie

AFp im Serum: Präalbumin-Homolog

  • Hereditäre Amyloidose (bei portugiesischen, familiären Polyneuropathien)

AEt im Serum: Calzitonin-Homolog

  • Idiopathisch bei medullärem Schilddrüsenkarzinom

ASc1 im Serum: Präalbumin-Homolog

  • Bei idiopathischer, seniler Herzamyloidose

ASb

  • Bei idiopathischer, seniler und präseniler Gehirn-Amyloidose

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