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Alveolarproteinose

1 Definition

Bei der Alveolarproteinose handelt es sich um eine Erkrankung, die durch eine Anreicherung von Surfactant oder Surfactant ähnlichen Produkten in der Lunge imponiert.

2 Epidemiologie

Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung, die vor allem im mittleren Lebensalter auftritt. Männer sind häufiger von der Alveolarproteinose betroffen als Frauen.

3 Ätiopathogenese

Man unterscheidet eine primäre von einer sekundären Form, wobei die sekundäre Form z.B. im Rahmen einer Silikose oder einer Tumorerkrankung auftritt. Die Grunderkrankung führt dabei zu einer gesteigerten Surfactantproduktion.

Die primäre Form kann ebenfalls durch eine gesteigerte Surfactantproduktion bedingt sein, wobei ein verändertes Surfactant-Protein-A vorliegt. Die Produktion eines mutierten Surfactant-Protein-Bs ist Ursache der kongenitalen Form der Alveolarproteinose. Ein Mangel an GM-CSF durch Auto-Antikörper führt über eine Clearance-Dysfunktion der Alveolarmakrophagen ebenfalls zu einer Alveolarproteinose.

4 Pathophysiologie

Die Alveolarproteinose führt zu einer restriktiven Ventilationsstörung mit reduzierter Vitalkapazität. Häufig wird auch eine respiratorische Partialinsuffizienz oder eine respiratorische Globalinsuffizienz beobachtet.

5 Klinik

Die Erkrankung führt im Laufe der Zeit zu Belastungsdyspnoe und Husten, der in den meisten Fällen unproduktiv ist. Unspezifische Allgemeinsymptome wie ein Schwächegefühl und Gewichtsverlust kommen häufig hinzu. Weiterhin möglich sind Hämoptysen und Schmerzen beim Atmen.

Mögliche Komplikationen der Alveolarproteinose sind Infektionen mit Pilzen oder Bakterien sowie das Auftreten eines Spontanpneumothorax. Es besteht die Gefahr der Entwicklung einer Lungenfibrose mit Cor pulmonale.

6 Diagnostik

Grundlegend sind Anamnese und klinische Untersuchung. Bei der Lungenfunktionsprüfung zeigt sich eine mehr oder weniger ausgeprägte restriktive Ventilationsstörung. Die BGA ergibt häufig eine respiratorische Insuffizienz.

Zusätzlich sollte ein Röntgen-Thorax angefertigt werden, auf dem in den meisten Fällen noduläre, weiche Infiltrate, seltener retikuläre, gröbere Infiltrate zu erkennen sind. Im HR-CT zeigen sich diffuse interstitielle Verdichtungen.

Bei der Untersuchung des Blutes ergibt sich häufig eine Polyglobulie.

Weiterhin sollte eine Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage erfolgen.

7 Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch sollte an ein Lungenödem, eine Pneumonie sowie an andere interstitielle Lungenerkrankungen gedacht werden.

8 Therapie

Bei geringen Symptomen und einer Sauerstoffsättigung von über neunzig Prozent sollte zunächst keine Therapie erfolgen.

Ansonsten besteht die Möglichkeit einer therapeutischen bronchoalveolären Lavage.

9 Prognose

Die Alveolarproteinose zeigt sehr variable Verläufe. Spontanremissionen, aber auch ein respiratorisches Versagen sind möglich.

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Fachgebiete: Innere Medizin

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