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Alveoläre Mikrolithiasis

Inhaltsverzeichnis

1 Definition

Unter der alveolären Mikrolithiasis versteht man die Ablagerung von Kugeln aus Hydroxylapatit in den Alveolen.

2 Epidemiologie

Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung. Betroffen sind vor allem türkischstämmige Menschen im dritten Lebensjahrzehnt. Die alveoläre Mikrolithiasis wird gleich häufig bei Männern und Frauen beobachtet.

3 Ätiologie

Die Ätiologie der alveolären Mikrolithiasis ist noch nicht geklärt. Es besteht eine genetische Disposition, da die Erkrankung bei jedem zweiten Patienten familiär gehäuft auftritt. Die alveoläre Mikrolithiasis beruht auf einer Ablagerung von Kugeln aus Calcium und Phosphat im Alveolarraum. Im Laufe der Zeit führt die Ablagerung zu einer Fibrose des Lungeninterstitiums und der Alveolarwände.

4 Pathophysiologie

Zu Beginn der Erkrankung zeigen sich noch keine Veränderungen bei der Lungenfunktionsprüfung. Im Laufe der Zeit entwickelt sich jedoch eine restriktive Ventilationsstörung. Der Gasaustausch ist eingeschränkt, was zu einer respiratorischen Partialinsuffzienz oder zu einer respiratorischen Globalinsuffizienz führt. Häufig entwickelt sich im Laufe der Zeit ein Cor pulmonale.

5 Klinik

Die alveoläre Mikrolithiasis führt zu Dyspnoe, Thoraxschmerzen und Husten. Es ist jedoch auch möglich, dass die betroffenen Patienten keinerlei Beschwerden angeben und die Diagnose zufällig anhand eines Röntgenbildes gestellt wird.

6 Diagnostik

Grundlegend sind die Anamnese und die klinische Untersuchung. Bei der Auskultation hört man nach längerem Krankheitsverlauf am Ende der Inspiration Rasselgeräusche. Weiterhin kommt es zu einer basalen Dämpfung des Klopfschalls.

Bei schweren Verläufen entwickeln sich Trommelschlegelfinger, eine Zyanose sowie Symptome einer Rechtsherzinsuffzienz.

Bei der Lungenfunktionsprüfung zeigt sich nach längerem Krankheitsverlauf eine restriktive Ventilationsstörung.

Anhand eines Röntgen-Thorax kann die Diagnose gesichert werden. Auf dem Röntgenbild sieht man beidseitige, kalkdichte Infiltrationen vor allem im Bereich der unteren Lungenfelder. Die Silhouetten des Herzens und des Zwerchfells sind unscharf.

Möglich sind ebenfalls eine Bronchoskopie mit alveolärer Lavage und Lungenbiopsie sowie die Durchführung einer Knochenszintigraphie, jedoch werden diese diagnostischen Verfahren nur selten benötigt.

7 Therapie

Die Erkrankung kann nur symptomatisch behandelt werden. Je nach Ausprägung der Symptome kann eine Sauerstofflangzeittherapie oder auch eine Lungentransplantation den betroffenen Patienten helfen.

8 Prognose

Der Krankheitsverlauf der alveolären Mikrolithiasis ist äußerst variabel. Viele Patienten zeigen über viele Jahre keine Symptome. In Einzelfällen entwickeln sich eine respiratorische und eine kardiale Insuffizienz.

Fachgebiete: Innere Medizin

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