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Alpha-Oxidation

Englisch: α-oxidation of fatty acids

1 Definition

Die α-Oxidation ist eine Sonderform des Abbaus von Fettsäuren, die eine Methylgruppe am β-Kohlenstoffatom besitzen. Beim Menschen findet sie u.a. im Zusammenhang mit dem Abbau von Phytansäure statt.

2 Ablauf

Aufgrund der Methylgruppe kann die für die β-Oxidation typische, initiale Hydroxylierung durch Acyl-CoA-Dehydrogenase nicht stattfinden. Stattdessen wird in den Peroxisomen das α-Kohlenstoffatom einer Hydroxylierung durch Phytanoyl-CoA-α-Hydroxylase (PhyH) unterzogen. Im nächsten Schritt wird das 1. Kohlenstoffatom als Kohlenstoffdioxid (CO2) freigesetzt und es resultiert Pristansäure, die nun aktiviert wird und in der Folge durch β-Oxidation weiter abgebaut werden kann.

3 Klinische Relevanz

Die Refsum-Thiebaut-Krankheit ist eine autosomal-rezessive Erkrankung aufgrund eines peroxisomalen PhyH-Mangels.

4 Quelle

  • Biochemistry (Lippincott Illustrated Reviews Series) 4th Edition

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