Vom 16. bis 23. Juli steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.
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Alpha-1-Antitrypsin

(Weitergeleitet von Alpha-1-Proteinaseinhibitor)

Abkürzung: Alpha-1-AT, AT, AAT
Synonym: Alpha-1-Proteinase-Inhibitor (Alpha-1-PI)

1 Definition

Alpha-1-Antitrypsin wird im Blutserum gemessen und ist ein Teil der Alpha-1-Globuline. Alpha-1-Globuline sind wie alle Globuline Proteine. In der Serumeiweißelektrophorese treten sie in einer bestimmten Fraktion auf, die Alpha-1 genannt wird. So kommt der vordere Teil des Namens, "Alpha-1", zustande.

2 Hintergrund

Der hintere Teil des Namens besteht aus "Anti" und "Trypsin". Trypsin ist ein Eiweiß-spaltendes Enzym das zu den so genannten Peptidasen gehört. Es dient im Darm der Verdauung von Proteinen. In geringen Mengen kommt es auch im Blut vor. Dort ist es schädlich, da es Serumproteine und andere Körpereiweiße spaltet.

Da Alpha-1-Antitrypsin nicht spezifisch für Trypsin ist, wird heute der präzisere Name Alpha-1-Proteinase-Inhibitor verwendet.

3 Funktion

Antitrypsin (AT) verhindert im Blut, dass das Trypsin Eiweiß und Zellen verdaut. Man nennt es deshalb einen "Proteaseinhibitor". Es gehört zur Gruppe der Serpine.

Ein Proteaseinhibitor verhindert, dass die Peptidasen das Bluteiweiß zersetzen. Antitrypsin bremst ganz speziell die Wirkung des Trypsins auf das Blut.

4 Normabweichungen

4.1 Alpha-1-Antitrypsin-Mangel

Der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel oder auch Alpha-1-PI-Mangel ist eine Erbkrankheit, bei der Alpha-1-AT in der Leber fehlerhaft gebildet wird, und deshalb nicht mehr aus den Hepatozyten sezerniert werden kann. Dies führt zu einem Mangel an Alpha-1-AT in der Peripherie. Folge des Mangels ist, dass das Eiweiß-verdauende Trypsin die Körperzellen angreift, weil es nicht mehr gebremst wird. Beim Alpha-1-AT-Mangel werden vor allem die Lunge oder die Leber geschädigt. Die Leberschädigung ist auf die Akkumulation des fehlerhaften Alpha-1-AT zurückzuführen.

4.2 Alpha-1-Antitrypsin-Überschuss

Bei einer Entzündung im Körper steigt die Konzentration des Alpha-1-AT an.

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