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Mucinosis follicularis

(Weitergeleitet von Alopecia mucinosa)

Synonyme: Alopecia mucinosa, Mucophanerosis intrafollicularis et seboglandularis

1 Definition

Unter Mucinosis follicularis subsumiert man idiopathisch oder symptomatisch auftretende, intraepitheliale Muzineinlagerungen in Talgdrüsen und Haarfollikelwände, die zur vernarbenden Alopezie führen.

2 Epidemiologie

Die Krankheit ist relativ häufig in Europa anzutreffen.

3 Ätiologie und Pathogenese

Die genaue Ätiologie konnte noch nicht eruiert werden. Höchstwahrscheinlich werden mukoide Substanzen sekundär nach Zellschädigungen im Talgdrüsenapparat und den äußeren Haarwurzelscheiden gebildet und abgelagert.

4 Symptomatik

Man kann zwei Formen der Mucinosis follicularis unterscheiden: die akute-subakute benigne Form, die mit teigig infiltrierten, alopezischen und zum Teil papulösen Herden einhergeht und die chronisch-benigne Form, die charakteristischerweise multiple, polymorphe, keratotische Herde an den Extremitäten und am Stamm aufzeigt.

Bei malignen Lymphomen findet sich oftmals eine chronische Form, die einer follikulär betonten Mycosis fungoides entspricht. Diese tritt häufiger als die idiopathische Form auf, daher kann die Mucinosis follicularis auch als Paraneoplasie gesehen werden.

5 Diagnostik

Da eine Blickdiagnose nur in den seltensten Fällen möglich ist, kann die Diagnose erst durch die histopathologische Untersuchung gesichert werden.

6 Histopathologie

In den Talgdrüsen und in der äußeren Haarwurzelscheide findet sich eine Zelldegeneration mit zystischen Räumen, die mit Muzin angefüllt sind. Unterschiedliche ausgeprägte lymphohistiozytäre Infiltrate finden sich bei der symptomatischen Mucinosis follicularis und lassen Rückschlüsse auf die Grunderkrankung zu.

7 Differentialdiagnose

Differentialdiagnostisch muss vor allem an folgende dermatologische Erkrankungen gedacht werden an:

8 Therapie

Die Therapiemöglichkeiten sind nur sehr beschränkt und die Erfolge oftmals gering. Bei systemischer Anwendung sind Glukokortikoide das Therapeutikum der Wahl. Alternativen sind Dapsone, die PUVA und Röntgenweichstrahlentherapie. Die Behandlung der Grundkrankheit steht bei der symptomatischen Form im Vordergrund.

9 Prognose

Die Prognose ist stark abhängig von der Form der Muzinose. Die akut-idiopathische Form heilt ohne bleibende Alopezie, nach einigen Wochen bis Monaten aus.

Die chronisch-idiopathische Form kann jahrelang persistieren und breitet sich über das gesamte Integument aus. Auch Jahre später muss immer noch damit gerechnet werden, dass sich ein malignes Lymphom mit infauster Konsequenz entwickelt. Im Gegensatz zur akuten Form, besteht bei der chronischen Form dieser Muzinose keine Rückbildungstendenz. Die Prognose ist hier nur von der Grunderkrankung abhängig.

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