Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten.

Akute lymphatische Leukämie

Synonyme: Lymphoblastenleukämie, akute lymphoblastische Leukämie
Abkürzung: ALL

1 Definition

Die akute lymphatische Leukämie, kurz ALL, ist eine akut auftretende Form der Leukämie. Hierbei entarten Zellen, die normalerweise zu Lymphozyten heranwachsen (Vorläuferzellen) zu bösartigen Leukämiezellen. Typisch für die ALL ist, dass sie meist im Kindesalter auftritt.

2 Formen

Die verschiedenen Formen der ALL lassen sich durch immunologische, zytogenetische und molekularbiologische Untersuchungen unterscheiden. Man unterscheidet:

  • B-Vorläufer-ALL
    • Pro-B-ALL
    • Common-ALL (cALL)
    • Prä-B-ALL
    • B-ALL
  • T-ALL

FAB-Klassifikation:

  • FAB-L1: kleinzellige Lymphoblastenleukämie
  • FAB-L2: polymorphzellige Lymphoblastenleukämie
  • FAB-L3: Burkitt-Typ: leukämische Form des Burkitt-Lymphoms

3 Vorkommen

Die ALL ist insgesamt eine eher seltene Krankheit mit einer durchschnittlichen Häufigkeit von 1:100.000, wobei Männer etwas häufiger betroffen sind als Frauen.

Jedoch ist die ALL die häufigste maligne Erkrankung des Kindesalters und macht ca. 30% der kindlichen Krebserkrankungen aus. Die meisten Erkrankungen treten um das vierte Lebensjahr auf.

4 Ursachen

Durch eine genetische Veränderung (Mutation) in einer lymphatischen Zelle kann es zu einer bösartigen Veränderung dieser Zelle kommen. Diese Zelle und ihre Nachkommen teilen und vermehren sich unkontrolliert. Die vielen mutierten Leukämiezellen sammeln sich in den Organen (vor allem in den lymphatischen Organen) und verdrängen die Zellen der normalen Blutbildung (Hämatopoese) im Knochenmark - dies führt zu den weiter unten genannten Symptomen.

Die genetischen Veränderungen treten in den meisten Fällen nach der Geburt auf und sind daher nicht vererbt oder vererbbar. Es ist zu beachten, dass es hierbei verschiedene genetische Veränderungen gibt, viele davon sind charakteristisch für ein bestimmtes Lebensalter beim Auftreten von ALL.

Die genauen Ursachen für eine Erkrankung mit ALL sind nicht vollständig geklärt, es werden jedoch verschiedene Risikofaktoren diskutiert:

  • radioaktive Strahlung
  • bestimmte chemische Substanzen
  • Virusinfektionen. Ein Sonderfall ist hier die adulte T-Zell-Leukämie, die durch eine Infektion mit dem Retrovirus HTLV-1 ausgelöst wird, jedoch fast ausschließlich in Japan auftritt.
  • Therapie mit bestimmten Zytostatika
  • Schwächung des Immunsystems, z.B. im Rahmen von AIDS

5 Symptome

6 Diagnostik

Die Diagnose erfolgt hauptsächlich durch mikroskopische Untersuchung des Knochenmarks (Knochenmarkausstrich):

  • erhöhter Anteil lymphatischer Blasten (mindestens 20-25%)
  • Immunphänotypisierung, hierdurch können die Blasten einer lymphatischen Reihe zugeordnet werden
  • die Blasten haben oft mehrere Nucleoli

7 Therapie

Während vor 30 Jahren die meisten Patienten nach wenigen Wochen an ALL verstarben, liegt die Heilungsrate nach intensiver Therapie heutzutage bei 40-50% bei Erwachsenen und bei ca. 80% bei Kindern. Unbehandelt jedoch verläuft die Erkrankung auch heute noch schnell tödlich.

Mittel der Wahl ist eine Chemotherapie mit Zytostatika, jedoch sprechen nicht alle Patienten gleich gut darauf an. Neben den klassischen Zytostatika gibt es neue, spezifischere Therapieansätze. Beispielsweise wird Imatinib, ein Tyrosinkinaseinhibitor, bei ALL eingesetzt, wenn eine Mutation des BCR-ABL-Gens vorliegt. Weiterhin sind neuerdings monoklonale Antikörper (Rituximab, Alemtuzumab) verfügbar. Hierbei erhofft man sich eine Therapie mit weniger Nebenwirkungen.

Neben einer Chemotherapie werden auch eine Therapie mit hochdosierten allogenen Stammzellen und Knochenmark- bzw. Stammzelltransplantationen zur Behandlung der ALL eingesetzt.

Oft sind auch nach der Therapie noch einige Tumorzellen im Körper des Patienten vorhanden, was als Minimale Resterkrankung (MRD = minimal residual disease) bezeichnet wird. Die MRD ist ein Indikator für das Therapieansprechen und für die Wahrscheinlichkeit eines Rezidivs (Wiederauftreten der Krankheit).

Um diesen Artikel zu kommentieren, .

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

Letzte Autoren des Artikels:

31 Wertungen (3.13 ø)
Teilen

121.626 Aufrufe

Du hast eine Frage zum Flexikon?
DocCheck folgen: