Vom 16. bis 23. Juli steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.
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Adenosin-Desaminase

(Weitergeleitet von Adenosin-Deaminase)

Englisch: adenosine deaminase

1 Definition

Die Adenosin-Desaminase, kurz ADA, ist ein Enzym, das die Umwandlung von Adenosin zu Inosin bzw. Desoxyadenosin zu Desoxyinosin katalysiert.

2 Biochemie

Die Adenosin-Desaminase kommt als Monomer und als Dimer vor. In der monomeren Form ist das Enzym eine Polypeptidkette, die in acht parallele alpha,beta-Barrel-Stränge gefaltet ist. Sie formen ein zentrale Tasche, welche das aktive Zentrum des Enzyms beherbergt. Zusätzlich zu den 8 α-Helices und den 8 β-Faltblatt-Strukturen enthält ADA noch 5 weitere Helices.

Im aktiven Zentrum findet man ein zweifach positives Zink-Ion, das durch die Aminosäurepositionen His15, His17, His214 und Asp295 sowie das Substrat 5fach koordiniert ist.

2.1 Isoformen

Die Adenosin-Desaminase kommt in zwei Isoformen vor:

  • ADA1 findet sich in den meisten Körperzellen, besonders in Lymphozyten und Makrophagen, wo es nicht nur im Zytosol und im Zellkern vorkommt, sondern auch auf der Zellmembran - angeheftet an DPP-4, auch bekannt als CD26.
  • ADA2 wurde zuerst in der menschlichen Milz entdeckt. In der Folgezeit konnt man es auch in anderen Zellen und im Blutplasma identifizieren, unter anderem in Makrophagen, wo es mit ADA1 koexistiert. Die zwei Isoformen regulieren das Verhältnis von Adenosin zu Desoxyadenosin.

3 Funktion

Adenosin-Desaminase leistet bei Säugetieren einen wichtigen Beitrag zum Recycling von Purinnukleotiden.

4 Klinik

Bei der hereditären Adenosin-Desaminase-Defizienz kommt es zu einer Akkumulation von Desoxyadenosin, das vermehrt zu dATP phosphoryliert wird. Eine erhöhte Konzentrationen von dATP hemmt die Ribonukleotid-Reduktase, was wiederum die Synthese von dADP, dGDP, dUDP und dCDP unterbricht. Dadurch kommt es zu einer globalen Störung der DNA-Synthese, die vor allem die Proliferation der Lymphozyten einschränkt. Auf diese Weise kann ein ADA-Mangel einen schweren kombinierten Immundefekt (SCID) auslösen.

5 Pharmakologie

Die pharmakologische Wirkung von Cladribin beruht auf einer Hemmung der Adenosin-Desaminase.

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Fachgebiete: Biochemie

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