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Acylcarnitin

Englisch: acylcarnitine

1 Definition

Unter der Bezeichnung Acylcarnitin sind die Fettsäureester von Carnitin zu verstehen.

2 Hintergrund

Bei Acylcarnitinen handelt sich um die Transportform von Fettsäuren bei der Einschleusung in die Mitochondrien. Hier findet die Verstoffwechselung der Fettsäuren in Form der β-Oxidation statt. Ohne das Transportmolekül Carnitin wäre die äußere Mitochondrienmembran für die Fettsäuren unpassierbar.

3 Bildung

An der Außenseite der Mitochondrien findet eine Übertragung von Acylresten auf Carnitin durch das Carnitin-Acyltransferase-System (Carnitin-Acylcarnitin-Transporter (CACT)) statt. Folge ist die Bildung von Acylcarnitin, das im Anschluss die Mitochondrienmembran passiert.

4 Analytik

Mit der Tandem-Massenspektrometrie lassen sich verschiedene Acylcarnitine trennen und messen. Dies geschieht z.B. im Rahmen des Neugeborenenscreenings, um eventuelle Störungen der Betaoxidation nachzuweisen.

5 Vertreter

Fachgebiete: Biochemie

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