Vom 16. bis 23. Juli steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.
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Liebe Autoren,

Wir sind gen Süden gefahren und machen eine Pause. Deswegen steht das Flexikon vom 16. bis 23. Juli 2018 nur im Lesemodus zur Verfügung. Ab dem 24. Juli könnt ihr wieder mit voller Kraft losschreiben.

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Acylcarnitin

Englisch: acylcarnitine

1 Definition

Unter der Bezeichnung Acylcarnitin sind die Fettsäureester von Carnitin zu verstehen.

2 Hintergrund

Bei Acylcarnitinen handelt sich um die Transportform von Fettsäuren bei der Einschleusung in die Mitochondrien. Hier findet die Verstoffwechselung der Fettsäuren in Form der β-Oxidation statt. Ohne das Transportmolekül Carnitin wäre die äußere Mitochondrienmembran für die Fettsäuren unpassierbar.

3 Bildung

An der Außenseite der Mitochondrien findet eine Übertragung von Acylresten auf Carnitin durch das Carnitin-Acyltransferase-System (Carnitin-Acylcarnitin-Transporter (CACT)) statt. Folge ist die Bildung von Acylcarnitin, das im Anschluss die Mitochondrienmembran passiert.

4 Analytik

Mit der Tandem-Massenspektrometrie lassen sich verschiedene Acylcarnitine trennen und messen. Dies geschieht z.B. im Rahmen des Neugeborenenscreenings, um eventuelle Störungen der Betaoxidation nachzuweisen.

5 Vertreter

Fachgebiete: Biochemie

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