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Acne inversa

Synonyme: Hidradenitis suppurativa, Pyodermia fistulans sinifica, Acne tetrade
Englisch: Hidradenitis suppurativa

1 Definition

Die Acne inversa ist eine chronische Hauterkrankung, der eine Entzündung der Talgdrüsen und äußeren Wurzelscheiden der Terminalhaarfollikel zugrunde liegt.

Da bei dieser Erkrankung zunächst fälschlicherweise eine alleinige Entzündung der apokrinen Schweißdrüsen als Ursache vermutet wurde, kursiert in der medizinischen Literatur (und im ICD10) vielfach noch die Bezeichnung Hidradenitis suppurativa.

2 Epidemiologie

Die Acne inversa betrifft beide Geschlechter, wobei sie bei Männern häufiger perianal sowie perigenital auftritt, bei Frauen eher axillär. Die Erstmanifestation der Erkrankung kann von der Pubertät an bis ins hohe Alter erfolgen. Das Haupterkrankungsalter liegt zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr. Frauen sind etwas häufiger betroffen.

Die Daten zur Verbreitung der Erkrankung sind mit einer hohen Unsicherheit belegt, da aufgrund falscher Diagnosestellung und falscher Weitergabe des ICD Codes mit einer hohen Dunkelziffer zu rechnen ist. Man geht in Industrieländern von 1%-4% der Betroffenen aus. Für Deutschland gibt es bisher nur die Veröffentlichung der Deutschen Interessengemeinschaft Akne inversa e.V., welche ca. 2 Millionen Erkrankte annimmt.

3 Ätiologie

Die Ätiologie der Acne inversa ist nicht vollständig geklärt. Genetische Faktoren spielen eine Rolle, da die Erkrankung familiär gehäuft auftritt. Dabei scheint es sich um einen autosomal-dominanten Erbgang mit hoher Penetranz zu handeln. Der zugrunde liegende genetische Defekt soll sich in der Region 1p21.1–1q25.3 befinden.[1]

Darüber hinaus gibt eine Reihe von Faktoren, die den Krankheitsverlauf begünstigen bzw. zum Ausbruch der Krankheit führen:

Die Zusammensetzung der bakteriellen Besiedelung der Haut - insbesondere die Kolonisation mit Staphylococcus aureus - beeinflussen die Schwere des Krankheitsverlaufs. Die Acne inversa kann mit Autoimmunerkrankungen assoziiert sein.

4 Pathogenese

Ausgehend von einer Verhornungsstörung kommt es zur Anhäufung und Retention von Hornmaterial im Ausführungskanal der Talgdrüsen und im Bereich der Haarwurzel. Das Hornmaterial wird bakteriell besiedelt, was eine Entzündung der Talgdrüse und Haarwurzel mit eitriger Einschmelzung ihres Inhalts nach sich zieht. Von hier aus kann sich die Entzündung im Gewebe ausbreiten und dabei benachbarte Schweißdrüsen einbeziehen. Dabei entstehen schmerzhafte Abszesse und Ulzerationen, die im späteren Verlauf eine Fistelbildung in Gang setzen. Die bakterielle Infektion ist jedoch nicht auslösend, sondern sekundär.

Ausschlaggebend für die Bevorzugung bestimmter Körperpartien (Perianalregion, Achseln) sind wahrscheinlich die günstigen Wachstumsbedingungen für Bakterien. Dazu zählen Faktoren wie hohe Hautfeuchtigkeit und -temperatur, sowie ein eher alkalischer pH-Wert der Haut.

5 Symptome

Nach der Schwere des Krankheitsbildes kann die Acne inversa in 3 Stadien eingeteilt werden:

5.1 Stadium 1

Auftreten von Riesenkomedonen. Einzelne oder multiple Hautabszesse ohne Vernarbung und Fistelbildung. Derbe, tastbare Knoten in der Haut. Verwechslung mit Acne conglobata oder Furunkeln möglich.

5.2 Stadium 2

Rezidivierende Abszesse mit abgekapselten Eiteransammlungen und Fistelbildung, die einzeln oder multipel an verschiedenen Stellen auftreten. Auf manuellen Druck kann sich Talg, Eiter oder übelriechendes Sekret entleeren.

5.3 Stadium 3

Diffuse, flächiger Befall einer Körperregion mit multiplen Abszessen, die zu großen Strängen zusammenfließen können. Zahlreiche, tief reichende und miteinander kommunizierende Fistelgänge - daneben narbigen Areale mit ausgebrannten Entzündungsherden.

Die Auswirkungen der Erkrankung wie beispielsweise Schmerzen, Bewegungseinschränkungen oder auch psychische Instabilität können die Teilhabe am Leben der Gesellschaft beeinträchtigen und zu einer Anerkennung einer sozialrechtlich anerkannten Behinderung führen.[2]

6 Komplikationen

Bei Einschwemmung von Bakterien aus den Entzündungsherden in venöse Blutgefäße besteht die Gefahr einer Sepsis mit Erregerausbreitung in andere Körperregionen. Nach langem Leiden kann Akne inversa, laut Herrn Prof. Dr. med. Breuninger, Universitätsklinikum Tübingen, sogar zum Krebs entarten. Plattenepithelkarzinome wurden bisher nur im Perianalen Bereich bei Acne inversa beobachtet.

Die Erkrankten leiden durch die Auswirkungen der Erkrankung in allen psychosozialen Bereichen, wie beispielsweise Stigmatisierung, hohe Fehlzeiten oder auch Partnerschaftsproblemen, häufig an Depressionen. Die Lebensqualität ist im Vergleich zu anderen Dermatosen bei Acne-inversa-Betroffenen am niedrigsten (von der Werth 2001).

7 Therapie

Zur Zeit (2014) ist keine effektive Therapie verfügbar, die zu einer vollständigen Abheilung der Erkrankung führt.

Die Therapie richtet sich auch nach dem Schweregrad der Erkrankung. Die Einteilung erfolgt nach 3 Stadien (Hurley).

In Stadium I erfolgt eine mögliche Therapie mit der systemischen Gabe eines Antibiotikums. Therapeutikum der Wahl ist hier Clindamycin und Rifampicin oder auch Monocyclin.

In Stadium II und III ist eine Exzision der betroffenen Gebiete bis zu 1 cm ins gesunde Gewebe das Mittel der Wahl.

Unabhängig der einzelnen Stadien, ist eine Reduktion aller bekannten Faktoren der Erkrankung von größter Wichtigkeit.

7.1 Konservative Therapie

Die konservative Therapie richtet sich primär auf die Eliminierung der Risikofaktoren (Rauchen, Übergewicht) und die medikamentöse Kontrolle der Entzündung. Zum Einsatz kommen unter anderem:

7.2 Lokaltherapie

  • clindamycinhaltige Lösungen (z. B. Basocin® Akne-Lsg.)
  • Ichthyol 2,0, Ungt. molle, Pasta zinci mollis aa ad 100,0 g
  • Ichthyol 2,5, Pasa zinci mollis ad 100,0 g
  • octenidinhaltige Lotionen (z. B. Octenisan® Waschlotion)

7.3 Systemische Therapie

Antibiotika (nach Antibiogramm):

Retinoide:

7.4 Chirurgische Therapie

  • Vollständige Exzision der befallenen Hautbereiche

8 Quellen

  1. Min Gao et al.: Inversa Acne (Hidradenitis Suppurativa): A Case Report and Identification of the Locus at Chromosome 1p21.1–1q25.3; Journal of Investigative Dermatology (2006) 126, 1302–1306
  2. AWMF-Leitlinie: Therapie der Hidradenitis suppurativa/Acne inversa (PDF)

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