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Achard-Thiers-Syndrom

nach den beiden französischen Medizinern Emile Achard und Joseph Thiers
Synonym: Diabetes bärtiger Frauen

1 Definition

Das Achard-Thiers-Syndrom ist eine sehr seltene Sonderform des Morbus Cushing, die ausschließlich bei Frauen vorkommt und pathophysiologisch auf einem Hyperkortisolismus und einer Hyperandrogenämie beruht.

2 Geschichte

Die Erstbeschreibung dieser Erkrankung erfolgte im Jahr 1921 durch Achard und Thiers. Sie sind auch Namensgeber dieses Symptomkomplexes. Die Entdecker selber nannten das Achard-Thiers-Syndrom zunächst den "Diabetes der bärtigen Frauen", da eines der Leitsymptome ein zu hoher Androgenspiegel ist. Erst später setzte sich die heutige Bezeichnung durch.

3 Ursache

Ursächlich für das Achard-Thiers-Syndrom sind bestimmte, zumeist benigne Raumforderungen, nämlich Nebennierenrindentumore oder das basophile Hypophysenadenom. Hat der Nebennierenrindentumor sowohl die Zona fasciculata als auch die Zona reticularis infiltriert, kann dies zu einer gesteigerten Synthese von Kortisol und Androgenen führen. Ersteres bewirkt die typische Cushing-Symptomatik, die zu hohe Androgenproduktion führt zu einer Virilisierung. Ein Hypophysenadenom wiederum bewirkt sekundär eine erhöhte Nebennierenrindenaktivität durch vermehrte Ausschüttung von ACTH aus der Adenohypophyse.

4 Symptome

Die Symptome entstehen durch den pathologischen Hormonhaushalt. Im Einzelnen sind dies:

5 Diagnose

Bildgebende Verfahren und eine Biopsie können die ursächlichen Tumore identifizieren. Gemeinsam mit den typisch veränderten Blutwerten und der charakteristischen Symptomatik lässt sich die Diagnose stellen.

6 Therapie

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