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Histiozytosis X

(Weitergeleitet von Abt-Letterer-Siwe-Syndrom)

Synonym: Langerhanszell-Histiozytose

1 Definition

Unter der Histiozytosis X versteht man eine Erkrankung, für die Infiltrationen und Granulome aus Langerhans-Zellen charakteristisch sind.

2 Epidemiologie

Die Histiozytosis X tritt vor allem im Kindesalter auf und ist selten.

3 Ätiologie

Die Ätiologie ist noch ungeklärt.

4 Klinik

Klinisch werden drei Formen unterschieden, wobei die Formen ineinander übergehen können.

4.1 Abt-Letterer-Siwe-Syndrom

Charakteristisch für diese sich im ersten Lebensjahr manifestierende Form ist das schubweise Auftreten gelbbrauner, leicht schuppender Papeln. Es besteht die Möglichkeit des nekrotischen Zerfalls und der sekundären Superinfektion. Es handelt sich um eine generalisierte Erkrankung, die zu septischem Fieber, Blutbildveränderungen und häufig auch Lymphadenopathien, Knochenveränderungen und Hepatosplenomegalie führt. Der Verlauf ist häufig letal.

4.2 Hand-Schüller-Christian-Krankheit

Diese sich im Kindesalter manifestierende Form zeigt unterschiedliche Hautveränderungen: man sieht vor allem am Kopf, der Anogenitalregion sowie am Stamm braunrote Herde und gelb-braune Papeln, die mit Schuppen und Krusten belegt und häufig auch superinfiziert sind. An den Schleimhäuten können sich Ulzerationen ausbilden. Außerdem kommt es durch Granulombildung zu Veränderungen an den Knochen. Ein Diabetes insipidus resultiert aus dem Befall der Sella turcica, ein Exophthalmus aus der Ausbildung von Granulomen in der Orbita. Die Erkrankung verläuft chronisch progredient und endet häufig letal.

4.3 Eosinophiles Granulom der Knochen

Diese Form ist eine relativ gutartige Variation der Hand-Schüller-Christian-Krankheit, bei der Defekte an den Knochen zu häufigen Spontanfrakturen führen. Es kommt ebenfalls zu Hautveränderungen, die denen der Hand-Schüller-Christian-Krankheit entsprechen, jedoch diskreter ausgebildet sind. Bei dieser Verlaufsform sind Spontanheilungen möglich.

5 Diagnose

Die Diagnose wird anhand der Histopathologie gestellt.

6 Histopathologie

Histopathologisch finden sich in der Dermis proliferierende Histiozyten, die die Oberflächenmarker von Langerhans-Zellen aufweisen. In den Histiozyten können elektronenmikroskopisch Langerhans-Granula und Birbeck-Granula nachgewiesen werden.

7 Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch müssen ein seborrhoisches Ekzem und der Morbus Darier abgegrenzt werden.

8 Therapie

Zur Lokaltherapie werden Antiseptika und Glukokortikoide genutzt. Die Erkrankung wird systemisch mit Kortikoiden, Zytostatika wie MTX oder Mercaptopurin sowie mit Interferon-alpha behandelt. Eine Radiatio wird bei Veränderungen an den Knochen angewendet, PUVA bei chronischen Formen genutzt. Bei solitären Herden besteht die Möglichkeit der Exzision und der Radiatio.

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Fachgebiete: Dermatologie

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