Vom 16. bis 23. Juli steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.
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Liebe Autoren,

Wir sind gen Süden gefahren und machen eine Pause. Deswegen steht das Flexikon vom 16. bis 23. Juli 2018 nur im Lesemodus zur Verfügung. Ab dem 24. Juli könnt ihr wieder mit voller Kraft losschreiben.

Unser Tipp: Genießt die Sonne! Wir freuen uns auf jeden Fall, wenn ihr frisch erholt wiederkommt!

Bis bald
Euer Flexikon-Team

Aagenaes-Syndrom

Synonym: Cholestase-Lymphödem-Syndrom (CHLS)

Definition

Das Aagenaes-Syndrom ist eine Erbkrankheit, die autosomal-rezessiv vererbt wird. Der genetische Fehler liegt hierbei auf Chromoson 15q. Die durch das Syndrom verursachte Unterentwicklung der Lymphgefäße führt weiterhin in der Kindheit zu Lymphödemen in den Beinen und rezidivierender Cholestase. Später entwickelt sich eine Leberzirrhose. 50% der Patienten mit dem Aagenaes-Syndrom haben eine durchschnittliche Lebenserwartung.

Fachgebiete: Genetik

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