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Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor

(Weitergeleitet von ATRT)

Abkürzung: ATRT, AT/RT
Englisch: atypical teratoid rhabdoid tumor

1 Definition

Beim atypischen teratoiden/rhabdoiden Tumor, kurz ATRT handelt es sich um eine embryonale Raumforderung des Gehirns, die vorwiegend im Kleinkindesalter auftritt. Der ATRT zeichnet sich durch eine hochgradige Malignität aus.

2 Verbreitung

Mit etwa 2 bis 3 % aller frühkindlichen Hirntumoren ist der ATRT relativ selten. Er tritt in den meisten Fällen sporadisch auf. Kommt er familiär gehäuft vor, liegt oft ein Rhabdoid-Prädispositions-Syndroms vor.

3 Histologie

4 Genetik

5 Symptome

Die Symptomatik des ATRT ist stark abhängig von der genauen Lage im Gehirn. Praktisch immer leiden Patienten unter starker Übelkeit, Schwindel, Erbrechen und Antriebslosigkeit.

6 Diagnose

7 Therapie

Aufgrund der oft sehr ungünstigen Lage im ZNS ist eine vollständige operative Resektion häufig nicht möglich. Es steht des Weiteren eine Chemotherapie zur Verfügung. Eine Bestrahlung kann erst ab dem 3. Lebensjahr durchgeführt werden.

8 Prognose

Sehr ungünstige Prognose. Selbst nach vollständiger Resektion des ATRT kommt es häufig zu Rezidiven. Über 80 % der Betroffenen sterben im Laufe der kommenden 2 Jahre. Kinder über 3 Jahren haben aufgrund der Möglichkeit einer Strahlentherapie eine geringfügig bessere Prognose.

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