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Autoimmun bedingte pluriglanduläre Syndrome

(Weitergeleitet von APS)

Synonyme: APS, Polyendokrine Autoimmunerkrankungen, pluriglanduläre Insuffizienzen, polyendokrine Autoimmunopathien
Englisch: Autoimmune pluriglandular syndromes, autoimmune polyendocrine syndromes

1 Definition

Als autoimmun bedingte pluriglanduläre Syndrome werden seltene, aber statistisch überzufällig beobachtete Assoziationen mehrerer autoimmun bedingter Erkrankungen des Endokriniums, aber auch nicht endokriner Organsysteme, bezeichnet.

2 Einteilung

Je nach Phänotyp (und ggf. auch Genotyp) werden unterschiedliche Unterformen unterschieden. Nach dem Altersgipfel der Erstmanifestation ordnet man das APS Typ 1 auch als "juveniles Autoimmunsyndrom", die APS-Typen 2 bis 4 als "adultes polyglanduläres Syndrom" ein.

2.1 APS Typ 1 (APECED-Syndrom)

Das APECED-Syndrom ist gekennzeichnet durch die Assoziation von M. Addison, Hypoparathyreoidismus und mukokutaner Candidiasis, seltener auch von Diabetes mellitus Typ 1, primärem Hypogonadismus und diversen nichtendokrinen Autoimmunerkrankungen. Im Gegensatz zu den anderen pluriglandulären Syndromen ist die APS Typ 1 monogenetisch verursacht durch eine Mutation des AIRE-Gens.

2.2 APS Typ 2

Die APS-Typ 2 demonstriert eine Kombination charakteristischer Endokrinopathien, gelegentlich auch mit nicht endokrinen Erkrankungen. Meist findet sie sich bei Trägern von HLA DR3 oder DR4. Zwei Unterformen lassen sich unterscheiden:

Beide Unterformen können mit weiteren Autoimmunerkrankungen assoziiert sein.

2.3 APS Typ 3

Bei der APS Typ 3 handelt es sich um eine seltene Assoziation aus Autoimmunthyreopathie, Diabetes mellitus Typ 1, Autoimmun-Nephritis, ITP, SLE, Myasthenia gravis und weiteren Autoimmunopathien.

2.4 APS Typ 4

Die APS Typ 4 ist in der Regel eine Ausschlussdiagnose, die zwei oder mehr organspezifische Autoimmunerkrankungen, die nicht Typ 1 bis 3 zugeordnet werden können, umfasst. Genauer charakterisierte Unterformen sind u. a.:

2.5 Verwandte Syndrome

Tritt eine endokrine Autoimmunopathie (z.B. eine Autoimmunthyreopathie oder ein Diabetes melltius Typ 1) zusammen mit einer nicht-endokrinen Autoimmunerkrankung (z.B. einer atrophischen Gastritis oder einer glutensensitiven Enteropathie) auf, spricht man von einem monoglandulären Autoimmunsyndrom (MGA).

3 Literatur

  1. Eisenbarth GS, Gottlieb PA. Autoimmune polyendocrine syndromes. N Engl J Med. 2004 May 13;350(20):2068-79. PMID 15141045.
  2. Jaume JC. Endocrine Autoimmunity. In: Gardner DG, Shoback, D. Greenspan's Basic & Clinical Endocrinology. McGraw-Hill, New York, Chicago, San Francisco, 8. Auflage 2007
  3. Hansen MP, Kahaly GJ. Autoimmune polyglanduläre Syndrome [Autoimmune polyglandular syndromes]. Dtsch Med Wochenschr. 2013 Feb;138(7):319-26; quiz 327-8. doi: 10.1055/s-0032-1327355. PMID 23393002.

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