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Antiphospholipid-Syndrom

(Weitergeleitet von APAS)

nach dem britischen Rheumatologen Graham Robert Vivian Hughes
Synonyme: Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom, Hughes-Syndrom, APS, Cardiolipin-Antikörper-Syndrom
Englisch: antiphospholipid syndrome, Hughes' disease

1 Definition

Das Antiphospholipid-Syndrom, kurz APS oder APAS, ist eine durch zirkulierende Antiphospholipid-Antikörper (Lupus-Antikoagulans, APLA, APA, Cardiolipin-Antikörper, Antikörper gegen beta-2-Glykoprotein I) ausgelöste Thrombophilie, es zählt zu den Autoimmunerkrankungen.

2 Ätiologie

Im Blut zirkulierende Antikörper gegen Phospholipid-Protein-Komplexe (z.B. Gerinnungsfaktoren, Rezeptorproteine auf Thrombozyten) bedingen eine erhöhte Bereitschaft zur Blutgerinnung (Hyperkoagulabilität).

Unterschieden werden ein primäres Antiphospholipid-Syndrom ohne Grunderkrankung und ein sekundäres Antiphospholipid-Syndrom bei vorbestehender Grunderkrankung.

Häufige auslösende Grunderkrankungen bzw. Vorerkrankungen für ein Antiphospholipid-Syndrom sind rheumatologische Erkrankungen (z.B. SLE, Rheumatoide Arthritis), verschiedene maligne Neoplasien, Infektionen (z.B. HIV, Hepatitis B, Sepsis, Malaria) und Medikamenteneinnahme (z.B. Chlorpromazin, Propranolol).

3 Symptomatik

Die Symptomatik eines Antiphospholipid-Syndroms ist vielgestaltig - sie umfasst unter anderem:

Als warnende klinische Zeichen können unter anderem eine Thrombozytopenie, Hämolyse, Livedo reticularis und eine Vielzahl anderer Zeichen auftreten. Komplizierend kann es in einem kleinen Teil der Fälle zu paradoxen Blutungen kommen.

Das Antiphospholipid-Syndrom sollte bei der Differentialdiagnose einer ungewöhnlichen Thrombophilie (junge Patienten, Thrombose an untypischen Orten, z. B. am Arm) in Betracht gezogen werden.

4 Diagnostik

Wegweisend sind eine Thrombozytopenie und die verlängerte PTT. Die verlängerte PTT kommt durch eine Interaktion der Antikörper mit den Gerinnungsfaktoren in vitro zustande. In diesem Fall bedeutet eine verlängerte PTT also nicht, dass eine erhöhte Blutungsneigung besteht.

Beweisend für ein Antiphospholipid-Syndrom ist der zweimalige unabhängige Nachweis der Antiphospholipid-Antikörper durch zwei verschiedene Testsysteme im zeitlichen Abstand von zwölf Wochen. Dabei werden eingesetzt:

5 Therapie

Die Therapie des Antiphospholipid-Syndroms besteht in der Therapie der thrombotisch-embolisch hervorgerufenen Ereignisse, d.h. einer Antikoagulation bei Thrombosen, bzw. der Therapie eines Myokardinfarktes oder eines Schlaganfalls.

Bei einem habituellen Abort kann eine langfristige Therapie mit Heparin und ASS in niedriger Dosierung notwendig sein. Eine Thrombozytopenie wird durch immunsuppresive Maßnahmen (Glukokortikoide, Azathioprin) behandelt.

Liegt ein sogenanntes "katastrophales APS" mit Beteilgung von mehr als drei Organsystemen vor, erfolgt eine Therapie mit Plasmapherese und Cyclophosphamid.

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#1 am 25.04.2016 von Richard Schabath (Arzt)

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