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AL-Amyloidose

Synonym: Leichtketten (AL)-Amyloidose

1 Definition

Die AL-Amyloidose ist die häufigste Form der systemischen Amyloidosen, bei der die unlöslichen fibrillären Aggregate (Amyloid) aus den Leichtketten von Immunglobulinen stammen.

2 Vorkommen

Diese Form der Amyloidose manifestiert sich u.a. im Zusammenhang mit benignen und malignen monoklonalen Gammopathien, z.B. MGUS, Plasmozytom oder Morbus Waldenström.

Die Inzidenz beträgt 5-13 Personen pro Million Einwohner/Jahr (USA).[1] Die Häufigkeit nimmt mit steigendem Alter zu, Männer erkranken häufiger als Frauen.

3 Klinik

Betroffene Organe sind v.a. Herz, Nieren, peripheres Nervensystem (PNS), Magen-Darm-Trakt und Zunge (Makroglossie).

Die folgende Tabelle listet die Symptome der AL-Amyloidose und deren Abklärung auf.[2]

Organ Symptome Abklärung
Herz Dyspnoe bei Belastung, Ödeme, Palpitationen, Hypotonie, Ruhetachykardie
Pleura- und Perikarderguss
EKG, Echokardiografie, Kardio-MRT Holter-Monitoring, Röntgen oder Thorax-CT
Niere Ödeme (nephrotisches Syndrom) Sammelurin
Magen-Darm-Kanal Inappetenz, Gewichtsverlust, Diarrhoe, GI-Blutungen Endoskopie
Leber Harte Hepatomegalie, Aszites Sonografie, Messung von AP und gamma-GT
Peripheres Nervensystem Sensomotorische Polyneuropathie ENG, EMG
Autonome Neuropathie Eingeschränkte Herzfrequenz-Variabilität, Orthostase, Diarrhoe oder Obstipation, Blasenentleerungsstörung Schellong-Test, Holter-EKG, Kipptischversuch, Sonografie
Weichteile Makroglossie, Hauteinblutungen (z.B. periorbitale Blutungen), Heiserkeit, Splenomegalie, Gerinnungsstörungen, Gelenkschwellungen Faktor-X-Messung
Sonografie Milz und Restharn
Lunge Dyspnoe, O2-Diffusionsstörung, Infiltrate Röntgen und Thorax-CT
Spirometrie mit Diffusionskapazität

4 Quellen

  1. Kyle RA, Linos A, Beard CM et al.: Incidence and natural history of primary systemic amyloidosis in Olmsted County, Minnesota, 1950 through 1989. Blood 79:1817-1822, 1992. PMID 1558973
  2. DGHO-Leitlinie AL-Amyloidose

Fachgebiete: Innere Medizin

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