Synonym: Leichtketten (AL)-Amyloidose
Die AL-Amyloidose ist die häufigste Form der systemischen Amyloidosen, bei der die unlöslichen fibrillären Aggregate (Amyloid) aus den Leichtketten von Immunglobulinen stammen.
Diese Form der Amyloidose manifestiert sich u.a. im Zusammenhang mit benignen und malignen monoklonalen Gammopathien, z.B. MGUS, Plasmozytom oder Morbus Waldenström.
Die Inzidenz beträgt 5-13 Personen pro Million Einwohner/Jahr (USA).[1] Die Häufigkeit nimmt mit steigendem Alter zu, Männer erkranken häufiger als Frauen.
Betroffene Organe sind v.a. Herz, Nieren, peripheres Nervensystem (PNS), Magen-Darm-Trakt und Zunge (Makroglossie).
Die folgende Tabelle listet die Symptome der AL-Amyloidose und deren Abklärung auf.[2]
| Organ | Symptome | Abklärung |
|---|---|---|
| Herz | Dyspnoe bei Belastung, Ödeme, Palpitationen, Hypotonie, Ruhetachykardie Pleura- und Perikarderguss |
EKG, Echokardiografie, Kardio-MRT Holter-Monitoring, Röntgen oder Thorax-CT |
| Niere | Ödeme (nephrotisches Syndrom) | Sammelurin |
| Magen-Darm-Kanal | Inappetenz, Gewichtsverlust, Diarrhoe, GI-Blutungen | Endoskopie |
| Leber | Harte Hepatomegalie, Aszites | Sonografie, Messung von AP und gamma-GT |
| Peripheres Nervensystem | Sensomotorische Polyneuropathie | ENG, EMG |
| Autonome Neuropathie | Eingeschränkte Herzfrequenz-Variabilität, Orthostase, Diarrhoe oder Obstipation, Blasenentleerungsstörung | Schellong-Test, Holter-EKG, Kipptischversuch, Sonografie |
| Weichteile | Makroglossie, Hauteinblutungen (z.B. periorbitale Blutungen), Heiserkeit, Splenomegalie, Gerinnungsstörungen, Gelenkschwellungen | Faktor-X-Messung Sonografie Milz und Restharn |
| Lunge | Dyspnoe, O2-Diffusionsstörung, Infiltrate | Röntgen und Thorax-CT Spirometrie mit Diffusionskapazität |
Tags: Amyloid, Amyloidose
Fachgebiete: Innere Medizin
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