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3,4-Diaminopyridin

(Weitergeleitet von 3,4-Diaminopyridine)

Handelsname: Firdapse®
Synonym: Amifampridin
Englisch: Amifampridine, 3,4-Diaminopyridine, 3,4-DAP

1 Definition

3,4-Diaminopyridin bzw. Amifampridin ist ein reversibler Kaliumkanalblocker, der zur symptomatischen Behandlung der Muskelschwäche beim Lambert-Eaton-Myasthenischen-Syndrom (LEMS) eingesetzt wird.

2 Hintergrund

3,4-DAP erhielt 2002 für die symptomatische Behandlung des Lambert-Eaton-Syndroms von der Europäischen Arzneimittelbehörde (EMEA, später umbenannt in EMA) den Orphan Drug-Status. In den europäischen Leitlinien zum Lambert-Eaton-Syndrom wird die Substanz als Erstlinientherapeutikum empfohlen.

3 Pharmakologie

3,4-Diaminopyridin blockiert reversibel die Kaliumkanäle und steigert die Freisetzung von Acetylcholin aus Nervenendigungen. Auf diese Weise senkt die Substanz die Leitfähigkeit der Nervenzellmembran für Kaliumionen und verlängert das Aktionspotential.

4 Strukturformel

Diamino.png

5 Wirkprinzip

Bei der autoimmun bedingten neuromuskulären Transmissionsstörung beim Lambert-Eaton-Myasthenischen Syndrom (LEMS) vermindern Autoantikörper über die Reduzierung funktionstüchtiger Calciumkanäle die Ausschüttung von Acetylcholin präsynaptisch.

6 Applikationsformen

Amifampridin (3,4-DAP) steht in zwei Applikationsformen zur Verfügung:

  1. als verschreibungspflichtiges Rezepturarzneimittel in Kapselform (Individualrezeptur nach DAC/NRF 22.3)
  2. seit 2010 als verschreibungspflichtiges Fertigarzneimittel, Handelsname Firdapse® (Hersteller: BioMarin), 100 Tabletten 10 mg.

Beide Arzneiformen enthalten als einzigen Wirkstoff Amifampridin (3,4-DAP). Das Fertigarzneimittel ist deutlich teurer. Die Orphan-Substanz (für den Compassionate Use) war auf Antrag der ABDA 2008 unter die Verschreibungspflicht gestellt worden.

7 Klinische Wirkung

In klinischen Studien mit 3,4-DAP konnte nachgewiesen werden, dass 3,4-DAP bei Patienten mit dem Lambert-Eaton-Myasthenischen-Syndrom die neuromuskuläre Signalübertragung verbessern kann.

8 Anwendungsgebiete

Neben der symptomatischen Therapie des Lambert-Eaton-Syndroms bestehen für 3,4-Diaminopyrimidin weitere Anwendungsmöglichkeiten, die sich in der klinischen Erprobung befinden:

9 Nebenwirkungen

Bei höheren Dosierungen kann es zum Auftreten von Krampfanfällen kommen - eine Anwendung bei Patienten mit bekannter Epilepsie ist daher kontraindiziert.

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